En bref : Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) associe céphalée, troubles visuels, encéphalopathie et convulsions, avec un œdème vasogénique pariéto-occipital bilatéral à l’IRM (FLAIR). Il survient surtout avec une HTA sévère ou fluctuante, une IRC ou la dialyse, les immunosuppresseurs (tacrolimus, cyclosporine), la chimiothérapie ou un anti-VEGF, le lupus, le sepsis et l'éclampsie. L’encéphalopathie hypertensive est une urgence hypertensive : baisser la TAM d’environ 20–25 % la 1re heure avec un agent IV titrable (labétalol, nicardipine), sans normaliser la TA. On traite les convulsions et on retire ou ajuste l’agent causal. Le pronostic est bon si la prise en charge est rapide ; l’hémorragie et l’infarctus l’assombrissent.
🩺 Au chevet
🚩 Signaux d’alarme
- Convulsions répétées ou état de mal ; baisse de l’état de conscience (GCS ≤ 8).
- Déficit focal persistant, céphalée en coup de tonnerre : AVC, hémorragie, vasoconstriction cérébrale réversible, thrombose veineuse.
- Fièvre, raideur méningée : encéphalite ou méningite d’abord.
- Grossesse ou post-partum (jusqu’à environ 6 semaines) : éclampsie jusqu’à preuve du contraire.
- Baisse trop rapide de la TA : ischémie cérébrale, rénale ou coronarienne.
✅ À faire maintenant
- ABC, glycémie capillaire, monitorage, TA aux 5–15 min (canule artérielle si perfusion IV titrée).
- Atteinte d’organe cible : fond d’œil, ECG, troponine, créatinine, analyse d’urine, FSC avec frottis (schistocytes), LDH, ions, Mg, bilan hépatique.
- TDM cérébrale d’emblée (hémorragie, AVC), puis IRM avec FLAIR et diffusion dès que possible.
- Revoir la médication : tacrolimus, cyclosporine, chimiothérapie, anti-VEGF ; taux sériques des inhibiteurs de calcineurine.
- β-hCG chez toute femme en âge de procréer.
💊 Premières ordonnances
- Labétalol 10–20 mg IV en 1–2 min, puis 20–80 mg IV q10 min selon la réponse (max cumulatif 300 mg) ; ou perfusion 0,5–2 mg/min. Éviter : asthme, bradycardie, BAV, IC décompensée.
- Nicardipine perfusion 5 mg/h, augmenter de 2,5 mg/h q5–15 min, max 15 mg/h ; réduire une fois la cible atteinte.
- Cible : TAM − 20 à 25 % la 1re heure, puis environ 160/100–110 mm Hg dans les 2–6 h suivantes, puis normalisation graduelle en 24–48 h.
- Convulsions : lorazépam 4 mg IV (0,1 mg/kg, max 4 mg/dose), répéter 1 fois après 5 min ; puis lévétiracétam 60 mg/kg IV (max 4 500 mg) si persistance (voir Fiche État de mal épileptique).
- Pas de nifédipine sublinguale ni d’antihypertenseur PO à action rapide.
📞 Appeler ou orienter si
- Neurologie : Convulsions répétées ou état de mal ; encéphalopathie aiguë avec céphalée ou déficit
- Soins intensifs : Urgence hypertensive à perfusion IV titrée ; GCS bas ou état de mal
- Néphrologie : Dialysé ou surcharge volémique
Délais, autres situations et quoi préparer : section Consulter ›
Diagnostic
Présentation
- Encéphalopathie (confusion, somnolence, agitation, jusqu’au coma), convulsions (souvent inaugurales, généralisées ou focales), céphalée (souvent progressive, diffuse), troubles visuels (vision floue, hémianopsie, cécité corticale, hallucinations visuelles).
- Installation en heures à jours ; TA souvent très élevée, mais normale chez environ 20–30 % des patients (immunosuppresseurs, sepsis).
- Encéphalopathie hypertensive : TA très élevée (souvent ≥ 180/120 mm Hg) avec atteinte cérébrale globale ; rétinopathie sévère (hémorragies, exsudats, œdème papillaire) fréquente.
Facteurs de risque et causes
| Catégorie | Exemples |
|---|---|
| Hémodynamique | HTA sévère, poussée hypertensive, fluctuations rapides de TA |
| Rénal | IRC, IRA, dialyse, surcharge volémique, glomérulonéphrite |
| Médicaments | Tacrolimus, cyclosporine (greffe), chimiothérapie (cisplatine, gemcitabine, cytarabine), anti-VEGF (bévacizumab), inhibiteurs de tyrosine kinase, corticoïdes à haute dose |
| Auto-immun et systémique | Lupus, vascularites, sclérodermie, PTT, SHU |
| Autres | Sepsis, choc, greffe d’organe ou de moelle, hypomagnésémie, hypercalcémie |
| Grossesse | Éclampsie et prééclampsie (prise en charge obstétricale) |
Imagerie
- IRM (FLAIR) : hypersignaux bilatéraux, surtout sous-corticaux pariéto-occipitaux, souvent symétriques ; diffusion habituellement normale (œdème vasogénique, ADC élevé).
- Formes atypiques fréquentes : frontales, temporales, cérébelleuses, tronc cérébral, unilatérales ; hémorragie dans environ 5–15 % des cas.
- TDM peu sensible : sert surtout à exclure une hémorragie ou un AVC.
- Restriction de la diffusion : œdème cytotoxique et risque d’infarctus (pronostic moins bon).
- EEG si état de conscience fluctuant ou suspicion d’état de mal non convulsif.
Diagnostic différentiel
| Diagnostic | Indices |
|---|---|
| AVC ischémique (circulation postérieure) | Déficit focal brusque, restriction de la diffusion dans un territoire artériel |
| Hémorragie intracérébrale | TDM d’emblée |
| Thrombose veineuse cérébrale | Céphalée progressive, post-partum, contraception, thrombophilie ; veino-IRM ou veino-TDM |
| Encéphalite (virale, auto-immune) | Fièvre, PL inflammatoire, atteinte temporale |
| Vasoconstriction cérébrale réversible | Céphalées en coup de tonnerre répétées ; chevauchement possible avec le PRES |
| Encéphalopathie métabolique ou toxique | Urémie, hyperammoniémie, hypoglycémie, hyponatrémie, sevrage |
| État de mal non convulsif | EEG |
💡 Perle clinique : un PRES avec une TA normale chez un greffé ou un patient sous chimiothérapie n’exclut pas le diagnostic. Pensez au médicament, au magnésium et au sepsis.
Prise en charge
⚠️ Recommandation actuelle (ACC/AHA, 2017) : dans l’urgence hypertensive sans dissection aortique, AVC ni prééclampsie, baisser la TA systolique d'au plus 25 % la 1re heure, puis viser 160/100–110 mm Hg dans les 2–6 h suivantes, puis la normale en 24–48 h, avec un agent IV titrable aux soins intensifs ou intermédiaires.
| Étape | Mesures |
|---|---|
| TA | Labétalol ou nicardipine IV ; TAM − 20–25 % la 1re heure ; éviter l’hypotension |
| Convulsions | Benzodiazépine, puis antiépileptique IV ; prévention secondaire de courte durée (souvent quelques semaines à 3 mois, selon la neurologie) |
| Agent causal | Cesser ou réduire tacrolimus, cyclosporine, chimiothérapie, anti-VEGF, en lien avec l’équipe traitante ; changer d’immunosuppresseur au besoin |
| Facteurs associés | Corriger Mg, Ca, glycémie ; traiter le sepsis ; dialyse ou ultrafiltration si surcharge |
| Grossesse ou post-partum | Éclampsie : équipe obstétricale et sulfate de magnésium selon le protocole obstétrical |
| Soutien | Protection des voies aériennes si GCS bas ; prévention de l’aspiration ; tête à 30° |
- Lupus : distinguer un PRES (HTA, néphrite, immunosuppresseurs) d’une atteinte neuropsychiatrique lupique ; décision avec la rhumatologie (voir Fiche Lupus, vascularites et collagénoses à l’étage).
- Pas d’anticoagulant ni de thrombolyse sans avoir exclu le PRES et l’hémorragie.
⚖️ Divergence entre lignes directrices (Hypertension Canada 2020 vs ACC/AHA 2017) : Hypertension Canada demande une prise en charge immédiate de l’urgence hypertensive sans préciser de cible chiffrée dans ses lignes directrices principales ; l’ACC/AHA donne une cible de baisse d’au plus 25 % la 1re heure. On suit l’ACC/AHA pour la cible et les doses.
Algorithme
Consulter
Consulter en neurologie si :
- UrgentConvulsions répétées ou état de mal — neurologue de garde.
- UrgentEncéphalopathie aiguë avec céphalée ou déficit (diagnostic incertain : AVC, thrombose veineuse, encéphalite) — neurologue de garde.
- Semi-urgentIRM atypique ou récupération incomplète (restriction de la diffusion, hémorragie) — pendant le séjour.
- ÉlectifDurée de l’antiépileptique après un PRES — consultation externe en neurologie.
À préparer : chronologie des symptômes, TA des dernières 24 h, médicaments et taux de tacrolimus ou cyclosporine, TDM et IRM, créatinine, Mg, β-hCG, EEG si fait.
Consulter aux soins intensifs si :
- UrgentUrgence hypertensive à perfusion IV titrée (labétalol, nicardipine) — immédiatement.
- UrgentGCS bas ou état de mal (protection des voies aériennes) — immédiatement.
Consulter en néphrologie si :
- UrgentDialysé ou surcharge volémique (ultrafiltration urgente) — néphrologue de garde.
- Semi-urgentIRA, glomérulonéphrite ou greffe rénale sous inhibiteur de calcineurine — pendant le séjour.
Suivi et congé
- Relais PO une fois la TA stable (IECA ou ARA, BCC dihydropyridine, diurétique selon les comorbidités) ; cible ambulatoire selon la Fiche Hypertension artérielle.
- Plan écrit pour l’agent causal : immunosuppresseur remplacé ou réduit, reprise ou non de la chimiothérapie (décision de l’équipe traitante).
- Antiépileptique : durée selon la neurologie ; conduite automobile après une convulsion selon les normes en vigueur (aviser le patient).
- IRM de contrôle si les symptômes persistent ou si l’IRM initiale était atypique.
- Récidive possible (environ 5–10 %), surtout si la cause persiste.
Pièges et perles
- Normaliser la TA d’emblée : risque d’infarctus cérébral en zone frontière. Viser une baisse graduelle.
- Attribuer une confusion à l'« HTA » sans IRM : passer à côté d’un AVC, d’une thrombose veineuse ou d’une encéphalite.
- Taux de tacrolimus « dans la cible » : le PRES peut survenir quand même.
- Femme en post-partum avec céphalée et convulsions : éclampsie jusqu’à preuve du contraire, même sans protéinurie.
- 🩺 En pratique : dès qu’un patient greffé, dialysé ou sous chimiothérapie convulse ou devient confus, pensez PRES, demandez l’IRM et vérifiez le magnésium et les taux d’immunosuppresseurs.
Voir aussi
- Fiche Urgence et poussée hypertensives.
- Fiche Convulsions.
- Fiche État de mal épileptique.
- Fiche AVC.
- Fiche Céphalées et migraine.
- Fiche Infections du SNC (méningite, encéphalite).
- Fiche Lupus, vascularites et collagénoses à l’étage.
- Fiche Microangiopathies thrombotiques et hémolyse (PTT, SHU, CIVD).
Références
- Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol 2015;14(9):914–925.
- Whelton PK, Carey RM, Aronow WS et coll. 2017 ACC/AHA/AAPA/ABC/ACPM/AGS/APhA/ASH/ASPC/NMA/PCNA Guideline for the Prevention, Detection, Evaluation, and Management of High Blood Pressure in Adults. Hypertension 2018;71(6):e13–e115.
- Rabi DM, McBrien KA, Sapir-Pichhadze R et coll. Hypertension Canada’s 2020 Comprehensive Guidelines for the Prevention, Diagnosis, Risk Assessment, and Treatment of Hypertension in Adults and Children. Can J Cardiol 2020;36:596–624. doi:10.1016/j.cjca.2020.02.086
- Weir MR. Hypertensive Emergencies. Merck Manual Professional Edition, révision 2025.
- Lanthier L. Référence en médecine interne (application Lanthier), chapitres Cardiologie (urgence hypertensive) et Neurologie.
- MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Neurologie.