En bref : Devant une anémie, on confirme l'hémolyse (LDH ↑, haptoglobine effondrée, bilirubine indirecte ↑, réticulocytes ↑), puis on lit le frottis et le Coombs direct. Coombs positif : anémie hémolytique auto-immune, traitée par corticoïdes. Schistocytes + thrombopénie : microangiopathie thrombotique (MAT), et le PTT est une urgence : score PLASMIC, ADAMTS13 prélevé avant tout traitement, échanges plasmatiques urgents, corticoïdes, caplacizumab, rituximab, et pas de plaquettes sauf saignement grave. INR, PTT et fibrinogène anormaux orientent plutôt vers une CIVD, dont le traitement est celui de la cause.
🩺 Au chevet
🚩 Signaux d’alarme
- Thrombopénie + schistocytes + atteinte neurologique (confusion, céphalée, déficit focal, convulsion) ou troponine ↑ : PTT, mortalité élevée sans traitement.
- Diarrhée sanglante puis IRA oligurique : SHU à STEC.
- Saignement diffus (points de ponction, muqueuses) + INR ↑ + fibrinogène bas en contexte de sepsis, trauma, cancer ou leucémie : CIVD.
- CIVD avec blastes au frottis : leucémie promyélocytaire aiguë, urgence hématologique.
- Hémolyse brutale avec Hb < 70 g/L, instabilité ou angine.
- Grossesse ou post-partum : HELLP, prééclampsie (relève de l’obstétrique).
✅ À faire maintenant
- FSC, frottis revu (schistocytes, sphérocytes, blastes), réticulocytes, LDH, haptoglobine, bilirubine totale et directe, Coombs direct.
- INR, PTT, fibrinogène, D-dimères ; créatinine, ions, bilan hépatique, troponine, analyse d’urine.
- ADAMTS13 (activité ± inhibiteur) prélevé avant l’échange plasmatique ou tout produit sanguin.
- β-hCG ; TA (HTA maligne) ; liste des médicaments ; culture de selles et recherche de STEC si diarrhée ; hémocultures si fièvre.
- Groupe et dépistage ; ne pas transfuser de plaquettes avant d’avoir exclu un PTT ou une TIH.
- Calculer le score PLASMIC ; appeler l’hématologue immédiatement si PTT plausible.
💊 Premières ordonnances
- PTT probable : échange plasmatique urgent (organisé avec l’hématologie et la banque de sang) ; si délai, plasma selon l’hématologue.
- Prednisone 1 mg/kg PO die ou méthylprednisolone 1 g IV die × 3 j (selon l’hématologue).
- Caplacizumab (décision de l’hématologue) : 11 mg IV ≥ 15 min avant le 1er échange, puis 11 mg SC die après chaque échange et 30 jours après le dernier. Cesser antiplaquettaires et anticoagulants si possible.
- Acide folique 1 mg PO die en hémolyse chronique ou active.
- AHAI chaude : prednisone 1 mg/kg PO die ; transfuser si nécessaire, sans attendre un culot « parfaitement compatible ».
- Cesser tout médicament suspect (quinine, gemcitabine, inhibiteurs de calcineurine, pipéracilline, céphalosporines).
📞 Appeler ou orienter si
- Hématologie et néoplasie hématologique : PTT soupçonné ; CIVD avec saignement ou blastes au frottis ; hémolyse avec Hb < 70 g/L
- Néphrologie : MAT avec IRA ; indication de dialyse
- Soins intensifs : PTT avec atteinte neurologique ou cardiaque ; CIVD avec choc ou saignement majeur
Délais, autres situations et quoi préparer : section Consulter ›
🔗 Ressources et raisonnement
🧭 Raisonnement clinique Thrombocytopénie · Coagulopathie : RNI ou TCA allongés · Hémolyse et microangiopathie thrombotique · Analyse d’urine et urine foncée
Approche de l’anémie hémolytique
| Étape | Résultat | Orientation |
|---|---|---|
| Hémolyse ? | LDH ↑, haptoglobine basse, bilirubine indirecte ↑, réticulocytes ↑ | Oui : poursuivre |
| Coombs direct | Positif IgG ± C3 | AHAI chaude (lymphome, LLC, lupus, médicaments) |
| Positif C3 seul, froid | Agglutinines froides (mycoplasme, EBV, lymphome) | |
| Négatif | Frottis | |
| Frottis | Schistocytes + plaquettes ↓ | MAT : PTT, SHU, MAT secondaire ; ou CIVD |
| Sphérocytes, Coombs négatif | Sphérocytose héréditaire | |
| Corps de Heinz, « bite cells » | Déficit en G6PD (oxydants : primaquine, dapsone, rasburicase) | |
| Schistocytes, plaquettes normales | Valve mécanique, fuite paravalvulaire, dispositif d’assistance | |
| Autres | Paludisme (voyage), clostridies, morsure, hémoglobinurie paroxystique nocturne |
- Réticulocytes bas malgré l’hémolyse : atteinte médullaire associée (parvovirus B19, carence, infiltration).
- Hémolyse intravasculaire : hémoglobinurie (urine foncée, bandelette « sang + » sans GR), risque d’IRA.
Distinguer les MAT
| PTT | SHU à STEC | SHU atypique | CIVD | |
|---|---|---|---|---|
| Mécanisme | Déficit sévère en ADAMTS13 (auto-anticorps) | Shigatoxine (E. coli O157:H7) | Complément dérégulé | Activation diffuse de la coagulation |
| Plaquettes | Souvent < 30 × 10⁹/L | ↓ | ↓ | ↓ |
| Rein | Atteinte modérée | IRA marquée | IRA marquée | Variable |
| Neuro | Fréquente | Possible | Possible | Selon la cause |
| INR, PTT, fibrinogène | Normaux | Normaux | Normaux | INR et PTT ↑, fibrinogène ↓ |
| ADAMTS13 | < 10 % | > 10 % | > 10 % | > 10 % |
- MAT secondaires : médicaments (quinine, gemcitabine, mitomycine, cyclosporine, tacrolimus, inhibiteurs du VEGF, clopidogrel), HTA maligne, sclérodermie (crise rénale), lupus et syndrome des antiphospholipides catastrophique, cancer métastatique, greffe de cellules souches, VIH, grossesse (HELLP, exclue par la β-hCG).
Score PLASMIC (1 point par élément)
- Plaquettes < 30 × 10⁹/L ; hémolyse (réticulocytes > 2,5 %, haptoglobine indétectable ou bilirubine indirecte > 34 µmol/L) ; pas de cancer actif dans la dernière année ; pas de greffe d’organe solide ni de cellules souches ; VGM < 90 fL ; INR < 1,5 ; créatinine < 177 µmol/L (2,0 mg/dL).
- 0–4 : risque faible ; 5 : intermédiaire ; 6–7 : élevé de déficit sévère en ADAMTS13. Moins fiable chez le patient avec comorbidités.
Score ISTH de CIVD franche
| Critère | Points |
|---|---|
| Plaquettes | > 100 : 0 ; 50–100 : 1 ; < 50 × 10⁹/L : 2 |
| D-dimères ou PDF | Normaux : 0 ; hausse modérée : 2 ; forte hausse : 3 (seuils du laboratoire) |
| Allongement du temps de prothrombine | < 3 s : 0 ; 3–6 s : 1 ; > 6 s : 2 |
| Fibrinogène | > 1 g/L : 0 ; ≤ 1 g/L : 1 |
| - ≥ 5 : compatible avec une CIVD franche ; répéter le score chaque jour. < 5 : répéter dans 1 à 2 jours si la suspicion persiste. |
Traitement selon la cause
⚠️ Recommandation actuelle (ISTH, 2020) : probabilité clinique élevée de PTT : échange plasmatique et corticoïdes sans attendre l’ADAMTS13 (prélevé avant) ; envisager le caplacizumab d’emblée et le poursuivre si ADAMTS13 < 10 %, le cesser si > 20 % ; rituximab dès qu’un ADAMTS13 < 10 % est confirmé. Probabilité faible ou intermédiaire : attendre l’ADAMTS13 avant le caplacizumab.
| Situation | Traitement |
|---|---|
| PTT | Échange plasmatique quotidien jusqu’à la normalisation des plaquettes ; prednisone 1 mg/kg die ou méthylprednisolone ; caplacizumab 11 mg (IV puis SC die, 30 j après le dernier échange, prolongeable si ADAMTS13 reste bas) ; rituximab 375 mg/m² IV hebdomadaire × 4 (hématologue) ; acide folique ; thromboprophylaxie quand plaquettes > 50 × 10⁹/L. Pas de plaquettes sauf saignement menaçant |
| SHU à STEC | Soins de soutien : hydratation, dialyse au besoin, transfusion de GR si nécessaire. Pas d’antibiotique, pas d’antidiarrhéique ni d’opioïde ralentissant le transit, pas d’AINS. Déclaration à la santé publique (MADO) |
| SHU atypique | Après exclusion du PTT et du STEC : éculizumab (ou ravulizumab), décidé avec la néphrologie et l’hématologie ; vaccination antiméningococcique (ACWY et B) et antibioprophylaxie jusqu’à 2 semaines après la vaccination |
| MAT secondaire | Cesser le médicament ; traiter l’HTA maligne (baisse graduelle de la TA) ; traiter la maladie de fond |
| CIVD | Traiter la cause (sepsis, cancer, trauma). Produits sanguins selon le saignement : plaquettes si saignement et < 50 × 10⁹/L (ou < 10–20 × 10⁹/L sans saignement, à haut risque) ; plasma 15–30 mL/kg si saignement avec INR ou PTT allongés ; fibrinogène (cryoprécipité ou concentré) si < 1,5 g/L avec saignement. Thromboprophylaxie si pas de saignement ; héparine thérapeutique si CIVD à prédominance thrombotique (purpura fulminans) |
| AHAI chaude | Prednisone 1 mg/kg die environ 3 semaines puis sevrage lent ; rituximab en 2e ligne (ou d’emblée si sévère) ; acide folique ; thromboprophylaxie (risque de TEV élevé) ; rechercher lymphome, LLC, lupus, médicament |
| Agglutinines froides | Garder au chaud, sang réchauffé ; corticoïdes peu efficaces ; traiter la cause ; hématologie |
💡 Perle clinique : thrombopénie sous héparine avec thrombose et sans schistocytes : penser à la TIH, pas à une MAT (voir la Fiche Thrombopénie induite par l’héparine (TIH)).
Algorithme
Consulter
Consulter en hématologie si :
MAT soupçonnée : appeler l’hématologue de garde dès la lecture des schistocytes, sans attendre l’ADAMTS13.
- UrgentPTT soupçonné (schistocytes + thrombopénie, PLASMIC ≥ 5) — immédiatement.
- UrgentCIVD avec saignement ou blastes au frottis — immédiatement.
- UrgentHémolyse avec Hb < 70 g/L ou AHAI sévère — spécialiste de garde, même jour.
- Semi-urgentAHAI stable ou agglutinines froides (recherche de lymphome) — pendant le séjour.
À préparer : FSC et frottis, réticulocytes, LDH, haptoglobine, bilirubine, Coombs direct, INR, PTT, fibrinogène, D-dimères, créatinine, troponine, ADAMTS13 prélevé (heure), score PLASMIC, β-hCG, médicaments.
Consulter en néphrologie si :
- UrgentMAT avec IRA (SHU, créatinine doublée, oligurie, hématurie et protéinurie) — spécialiste de garde, même jour.
- UrgentIndication de dialyse (hyperkaliémie, surcharge, acidose réfractaire) — immédiatement.
Consulter aux soins intensifs si :
- UrgentPTT avec atteinte neurologique ou cardiaque — immédiatement.
- UrgentCIVD avec choc ou saignement majeur — immédiatement.
Suivi et congé
- PTT : FSC, LDH et créatinine quotidiennes pendant les échanges ; puis suivi serré en hématologie (rechutes, ADAMTS13 de suivi).
- Caplacizumab au congé : enseignement de l’injection SC, risque hémorragique, éviter AINS et antiplaquettaires.
- AHAI : sevrage lent de la prednisone ; protection gastrique, ostéoporose, glycémie ; prophylaxie de la pneumocystose selon la dose et la durée.
- SHU à STEC : créatinine, TA et protéinurie à distance (séquelles rénales).
- Éculizumab : carte de patient, fièvre = urgence (méningocoque).
Pièges et perles
- Prélever l’ADAMTS13 avant le premier échange ou le premier plasma : après, le résultat devient ininterprétable.
- Ne pas attendre l’ADAMTS13 pour débuter l’échange plasmatique si la probabilité est élevée.
- Transfuser des plaquettes dans un PTT peut aggraver les thromboses ; un cathéter pour l’échange se pose sans plaquettes chez la plupart des patients (selon l’hématologue).
- Antibiotiques dans le SHU à STEC : risque de libération accrue de shigatoxine ; éviter.
- La haptoglobine est une protéine de phase aiguë : normale possible malgré une hémolyse en inflammation ; basse en cirrhose sans hémolyse.
- Un Coombs positif n’exclut pas une autre cause : un patient peut avoir un Coombs positif sans hémolyse (IgIV, transfusion récente).
- Chez le patient septique en CIVD, la baisse des plaquettes et du fibrinogène dans le temps compte plus qu’une valeur isolée.
Voir aussi
- Fiche Thrombocytopénie et diathèses (approche de la thrombopénie, PTT, saignement).
- Fiche Anémie (approche générale, réticulocytes).
- Fiche Thrombopénie induite par l’héparine (TIH).
- Fiche Transfusion sanguine (seuils, produits, réactions).
- Fiche Insuffisance rénale aiguë et créatinine.
Références
- Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR et coll. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost 2020;18(10):2486–2495. doi:10.1111/jth.15006
- Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR et coll. ISTH guidelines for treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost 2020;18(10):2496–2502. doi:10.1111/jth.15010
- Sanofi-aventis Canada. Monographie de produit : Cablivi (caplacizumab) (11 mg IV puis SC die, 30 jours après le dernier échange).
- Taylor FB Jr, Toh CH, Hoots WK et coll. Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a scoring system for disseminated intravascular coagulation. Thromb Haemost 2001;86(5):1327–1330 (score ISTH) ; Wada H, Thachil J, Di Nisio M et coll. Guidance for diagnosis and treatment of DIC from harmonization of the recommendations from three guidelines. J Thromb Haemost 2013;11(4):761–767.
- Hill QA, Stamps R, Massey E et coll. The diagnosis and management of primary autoimmune haemolytic anaemia. British Society for Haematology. Br J Haematol 2017;176(3):395–411.
- Goodship THJ, Cook HT, Fakhouri F et coll. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a KDIGO Controversies Conference. Kidney Int 2017;91(3):539–551.
- Lanthier L. Référence en médecine interne (application Lanthier), chapitres Hématologie : anémie hémolytique, microangiopathies thrombotiques, CIVD.
- MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Hématologie, Néphrologie.