En bref : La pancytopénie est une baisse des trois lignées (Hb, neutrophiles, plaquettes) sous les valeurs de référence : c’est un signe, pas un diagnostic. Le frottis sanguin passe en premier : blastes (leucémie aiguë), schistocytes (microangiopathie), macrocytose et neutrophiles hypersegmentés (B12, folates), dysplasie (myélodysplasie), image leucoérythroblastique (envahissement médullaire). On sépare ensuite un défaut de production (carences, médicaments, alcool, infections, moelle malade) d’une destruction ou séquestration (hypersplénisme, lupus, HLH). Trois urgences : leucémie aiguë, neutropénie fébrile et HLH (ferritine très élevée, triglycérides, fibrinogène bas, HScore). La biopsie de moelle se discute avec l’hématologie quand le frottis ou le bilan initial n’expliquent pas la pancytopénie.
🩺 Au chevet
🚩 Signaux d’alarme
- Blastes au frottis, hyperleucocytose avec cytopénies, CIVD : leucémie aiguë (leucémie promyélocytaire : urgence hémorragique).
- Fièvre avec neutrophiles < 0,5 × 10⁹/L (ou < 1,0 avec baisse attendue) : neutropénie fébrile, antibiotique en moins de 60 min.
- Fièvre persistante, splénomégalie, ferritine très élevée, cytopénies qui s’aggravent, atteinte hépatique : HLH.
- Schistocytes avec plaquettes basses : PTT ou SHU (pas de transfusion de plaquettes sauf hémorragie grave).
- Plaquettes < 10 × 10⁹/L ou saignement actif ; Hb < 70 g/L symptomatique.
✅ À faire maintenant
- Frottis sanguin revu par le laboratoire ou l’hématologie ; FSC avec différentielle, réticulocytes, VGM.
- Créatinine, bilan hépatique, LDH, haptoglobine, bilirubine, test de Coombs direct, INR, TCA, fibrinogène, ferritine, triglycérides.
- B12, folates, (cuivre si chirurgie bariatrique ou prise de zinc), TSH.
- VIH, hépatites B et C, (EBV, CMV, parvovirus B19 selon le contexte), hémocultures si fièvre.
- Revue complète des médicaments et de l’alcool ; examen : rate, foie, ganglions, peau, muqueuses.
- Échographie abdominale (splénomégalie, cirrhose).
💊 Premières ordonnances
- Neutropénie fébrile : pipéracilline-tazobactam 4,5 g IV q6h (ou céfépime 2 g IV q8h), ajustés selon la fonction rénale ; voir Fiche Complications de la chimiothérapie et neutropénie fébrile.
- Culots globulaires : 1 culot à la fois, puis réévaluer ; seuil habituel Hb < 70 g/L (< 80 g/L si coronaropathie active ou symptômes).
- Plaquettes prophylactiques si < 10 × 10⁹/L (insuffisance médullaire) ; 10–20 × 10⁹/L si fièvre, sepsis ou trouble de coagulation ; < 20 avant une voie centrale ; < 50 avant une chirurgie majeure.
- Carence en B12 prouvée ou probable : cyanocobalamine 1 000 µg IM ou SC die × 7 j, puis selon la Fiche Anémie. Folates : acide folique 1–5 mg PO die, seulement après avoir dosé (ou couvert) la B12.
- Cesser les médicaments myélotoxiques non essentiels.
📞 Appeler ou orienter si
- Hématologie et néoplasie hématologique : Leucémie aiguë soupçonnée ; neutropénie fébrile ; HLH soupçonné ; plaquettes < 20 × 10⁹/L ou saignement important ; anémie sévère
Délais, autres situations et quoi préparer : section Consulter ›
🔗 Ressources et raisonnement
🧭 Raisonnement clinique Pancytopénie
Évaluation
Lire le frottis
| Trouvaille | Orientation |
|---|---|
| Blastes, bâtonnets d’Auer | Leucémie aiguë : hématologie le jour même |
| Schistocytes | PTT, SHU, CIVD, valve mécanique |
| Macrocytose ovale, neutrophiles hypersegmentés | Carence en B12 ou en folates, médicaments (méthotrexate) |
| Dysplasie (neutrophiles hypogranulés, pseudo-Pelger-Huët) | Myélodysplasie, carence en cuivre, VIH |
| Myélémie, érythroblastes, dacryocytes | Envahissement médullaire (cancer, myélofibrose, granulomatose) |
| Lymphocytes atypiques | EBV, CMV, VIH, lymphome |
| Rien d’anormal, réticulocytes bas | Aplasie, médicament, infection |
Causes
| Mécanisme | Causes fréquentes à l’étage |
|---|---|
| Production : carences | B12, folates, cuivre ; alcool |
| Production : médicaments et toxiques | Méthotrexate (surtout en IRC ou avec le triméthoprime), chimiothérapie, linézolide (surtout après 2 semaines), antiépileptiques (carbamazépine, valproate, phénytoïne), chloramphénicol, azathioprine, triméthoprime-sulfaméthoxazole, ganciclovir, alcool |
| Production : infections | VIH, EBV, CMV, parvovirus B19 (si hémolyse chronique ou immunosuppression), hépatites, tuberculose disséminée, sepsis |
| Production : moelle malade | Myélodysplasie, leucémie aiguë, lymphome, myélome, métastases, myélofibrose, aplasie médullaire, HPN |
| Destruction ou séquestration | Hypersplénisme (cirrhose, hypertension portale), lupus, auto-immunité, HLH |
Urgences
- Leucémie aiguë : blastes, CIVD, lyse tumorale ; hématologie le jour même (voir Fiche Urgences oncologiques).
- Neutropénie fébrile : hémocultures puis antibiotique sans attendre.
- HLH : fièvre, splénomégalie, cytopénies, ferritine souvent > 2 000 µg/L, triglycérides élevés, fibrinogène bas, AST élevée, CD25 soluble élevé. Déclencheurs : EBV et autres infections, lymphome, lupus ou maladie de Still (syndrome d’activation macrophagique).
HScore (Fardet et coll., 2014)
| Variable | Points |
|---|---|
| Immunosuppression connue | 0 ou 18 |
| Température < 38,4 / 38,4–39,4 / > 39,4 °C | 0 / 33 / 49 |
| Organomégalie : aucune / hépato- ou splénomégalie / les deux | 0 / 23 / 38 |
| Cytopénies : 1 / 2 / 3 lignées | 0 / 24 / 34 |
| Ferritine < 2 000 / 2 000–6 000 / > 6 000 µg/L | 0 / 35 / 50 |
| Triglycérides < 1,5 / 1,5–4 / > 4 mmol/L | 0 / 44 / 64 |
| Fibrinogène > 2,5 / ≤ 2,5 g/L | 0 / 30 |
| AST < 30 / ≥ 30 U/L | 0 / 19 |
| Hémophagocytose à la moelle | 0 ou 35 |
- Seuil ≥ 169 : diagnostic probable (sensibilité ≈ 93 %, spécificité ≈ 86 % dans l’étude initiale). Calculateur en ligne recommandé.
Biopsie de moelle : quand ?
- Blastes ou suspicion de leucémie aiguë, de myélodysplasie, d’aplasie, de myélofibrose ou d’envahissement.
- Pancytopénie inexpliquée après le bilan initial (carences corrigées, médicaments cessés, infections exclues).
- Suspicion d’HLH (hémophagocytose, cause lymphomateuse) ou de tuberculose disséminée (culture de moelle).
- Pas nécessaire pour une carence en B12 ou en folates qui répond au traitement, ni pour un hypersplénisme évident.
- La décision et le prélèvement relèvent de l’hématologie.
⚠️ Recommandation actuelle (ASH, Choosing Wisely, 2013) : ne pas transfuser plus de culots que le minimum nécessaire pour soulager les symptômes ou atteindre un seuil sûr ; transfuser un culot à la fois chez le patient stable.
Prise en charge
| Problème | Mesures |
|---|---|
| Anémie | Culot si Hb < 70 g/L (< 80 si coronaropathie active), 1 culot à la fois ; produits irradiés ou CMV-négatifs selon l’hématologie si greffe envisagée |
| Thrombopénie | Prophylaxie < 10 × 10⁹/L ; 10–20 si fièvre ou sepsis ; < 20 voie centrale ; < 40 ponction lombaire ; < 50 chirurgie majeure ou saignement grave ; < 100 neurochirurgie ou hémorragie intracrânienne ; pas de plaquettes dans le PTT sauf hémorragie menaçant la vie |
| Neutropénie | Neutrophiles < 0,5 × 10⁹/L : hygiène des mains, éviter les gestes invasifs et les suppositoires, pas de thermomètre rectal, antibiotique immédiat si fièvre |
| Cause | Corriger B12, folates ; cesser le médicament en cause ; traiter l’infection ; arrêt de l’alcool avec thiamine |
| Méthotrexate toxique | Cesser, acide folinique (leucovorine) selon l’hématologie et le pharmacien, hydratation |
- Prévention des infections : vaccination à jour à distance de l’épisode, revoir les prophylaxies si une immunosuppression se prolonge.
- Thromboprophylaxie pharmacologique : souvent suspendue si plaquettes < 50 × 10⁹/L ; bas compressifs.
Algorithme
Consulter
Consulter en hématologie si :
- UrgentLeucémie aiguë soupçonnée (blastes au frottis) — hématologue de garde.
- UrgentNeutropénie fébrile (neutrophiles < 1,0 × 10⁹/L et T ≥ 38,3 °C) — hématologue de garde, sans retarder l’antibiotique.
- UrgentHLH soupçonné (ferritine très élevée, fièvre, HScore élevé) — hématologue de garde.
- UrgentPlaquettes < 20 × 10⁹/L ou saignement important — hématologue de garde.
- UrgentAnémie sévère (Hb < 70 g/L) sans cause évidente — hématologue de garde.
- Semi-urgentPancytopénie inexpliquée (neutrophiles < 1 × 10⁹/L et plaquettes < 75 × 10⁹/L et/ou Hb < 85 g/L) — ≤ 10 jours, ou pendant le séjour si hospitalisé.
- Semi-urgentProtéine monoclonale avec cytopénie — ≤ 10 jours.
- Semi-urgentSplénomégalie > 15 cm avec cytopénie — ≤ 28 jours.
À préparer : frottis, FSC antérieures (tendance), réticulocytes, B12, folates, ferritine, LDH, haptoglobine, bilan hépatique, VIH, liste des médicaments avec dates, consommation d’alcool, échographie abdominale.
Suivi et congé
- FSC de contrôle à 1–2 semaines après l’arrêt d’un médicament ou la correction d’une carence ; réticulocytes en hausse dès 5–7 jours sous B12.
- Cytopénie persistante sans cause : suivi en hématologie, biopsie de moelle si non faite.
- Consignes écrites : consulter immédiatement si fièvre ≥ 38,3 °C, saignement, ecchymoses nouvelles.
- Informer le pharmacien communautaire du médicament en cause (allergie ou intolérance au dossier).
Pièges et perles
- Donner de l’acide folique seul à un patient carencé en B12 : l’anémie peut s’améliorer, mais l’atteinte neurologique progresse.
- Méthotrexate hebdomadaire pris chaque jour par erreur, ou associé au triméthoprime-sulfaméthoxazole en IRC : pancytopénie grave.
- Linézolid au-delà de 2 semaines : FSC hebdomadaire.
- Ferritine > 10 000 µg/L chez un patient fébrile : penser HLH avant la « simple inflammation ».
- Cirrhotique avec plaquettes basses et rate de grande taille : l’hypersplénisme est probable, mais une chute brutale doit faire chercher autre chose (sepsis, médicament, alcool).
- 🩺 En pratique : demandez toujours le frottis avant de demander la biopsie de moelle.
Voir aussi
- Fiche Anémie.
- Fiche FSC et hémogramme.
- Fiche Leucocytose, leucopénie et polyglobulie.
- Fiche Thrombocytopénie et diathèses.
- Fiche Complications de la chimiothérapie et neutropénie fébrile.
- Fiche Transfusion sanguine.
- Fiche Microangiopathies thrombotiques et hémolyse (PTT, SHU, CIVD).
- Fiche Urgences oncologiques (compression médullaire, lyse tumorale).
Références
- Gnanaraj J, Parnes A, Francis CW, Go RS, Takemoto CM, Hashmi SK. Approach to pancytopenia: Diagnostic algorithm for clinical hematologists. Blood Rev 2018;32(5):361–367. doi:10.1016/j.blre.2018.03.001
- British Society for Haematology. Guidelines for the Use of Platelet Transfusions — résumé (annexe 1). BSH, 2016, révisé 2021.
- Hicks LK, Bering H, Carson KR et coll. The ASH Choosing Wisely campaign: five hematologic tests and treatments to question. Blood 2013;122(24):3879–3883.
- Fardet L, Galicier L, Lambotte O et coll. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66(9):2613–2620.
- Lanthier L. Référence en médecine interne (application Lanthier), chapitre Hématologie (cytopénies, transfusion).
- MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Hématologie.