En bref : Devant une anomalie des globules blancs, lire le différentiel et demander un frottis : la plupart des leucocytoses sont réactionnelles (infection, corticostéroïdes, stress, tabac, asplénie), mais des blastes, une myélémie avec basophilie ou une lymphocytose avec cytopénies orientent vers une hémopathie. Une hyperleucocytose > 100 × 10⁹/L ou des signes de leucostase sont une urgence hématologique. La neutropénie est d’abord médicamenteuse (clozapine, antithyroïdiens, TMP-SMX…), virale ou carentielle ; la neutropénie liée au génotype Duffy-null est bénigne. Neutrophiles < 0,5 × 10⁹/L + fièvre = neutropénie fébrile. Polyglobulie : Hb > 165 g/L (H) ou > 160 g/L (F) ; chercher d’abord une cause secondaire (hypoxie, SAHS, tabac, testostérone, iSGLT2), doser EPO et JAK2.
🩺 Au chevet
🚩 Signaux d’alarme
- Blastes au frottis, ou leucocytes > 100 × 10⁹/L : leucémie aiguë possible.
- Leucostase : dyspnée, hypoxémie, infiltrats, céphalée, confusion, troubles visuels, priapisme ; surtout LMA (même < 100 × 10⁹/L, monocytaire).
- Lyse tumorale spontanée : K, phosphore, acide urique élevés, Ca bas, IRA.
- Neutrophiles < 0,5 × 10⁹/L avec T° ≥ 38,3 °C (ou ≥ 38,0 °C soutenue 1 h).
- Agranulocytose sous clozapine, méthimazole/PTU, sulfasalazine, métamizole : mal de gorge, fièvre, ulcères buccaux.
- Éosinophilie + éruption + fièvre + atteinte hépatique ou rénale (DRESS) ; éosinophilie > 1,5 × 10⁹/L avec atteinte cardiaque, pulmonaire ou neurologique.
- Corticostéroïdes prévus chez un patient d’une région endémique : hyperinfection à Strongyloides.
- Polyglobulie avec thrombose, céphalée, troubles visuels, Ht > 0,60.
✅ À faire maintenant
- FSC avec différentiel absolu (pas seulement les %), frottis sanguin revu par le laboratoire ; comparer avec les FSC antérieures.
- Revue de la médication (introductions récentes), du tabac, des corticostéroïdes, de la rate (splénectomie), des voyages et de l’origine.
- Hyperleucocytose : créatinine, électrolytes, phosphore, acide urique, LDH, calcium, coagulogramme (CIVD) ; gaz : pseudohypoxémie et pseudohyperkaliémie possibles (préférer saturométrie et potassium sur plasma hépariné).
- Neutropénie fébrile : hémocultures × 2 et antibiotique IV en moins de 60 min (voir fiche Complications de la chimiothérapie et neutropénie fébrile).
💊 Premières ordonnances
- Leucostase ou hyperleucocytose : hydratation NaCl 0,9 % ou soluté 2–3 L/m²/j si pas d’IC ; allopurinol 300 mg PO die (100–200 mg si DFGe < 30) ou rasburicase selon l’hématologie ; éviter les culots globulaires non urgents (viscosité) et les diurétiques ; hydroxyurée et leucaphérèse sur avis de l’hématologue.
- Neutropénie fébrile : pipéracilline-tazobactam 4,5 g IV q6h ou céfépime 2 g IV q8h (ajuster à la ClCr).
- Agranulocytose médicamenteuse : cesser l’agent ; isolement protecteur si < 0,5 × 10⁹/L ; G-CSF (filgrastim 5 µg/kg SC die) à discuter avec l’hématologie si sepsis ou neutropénie prolongée.
- Strongyloides soupçonné avant corticostéroïdes (sérologie en cours) : ivermectine 200 µg/kg PO die × 1–2 j ; traitement prolongé si hyperinfection (infectiologie).
- Polyglobulie vraie : AAS 81 mg PO die (sans contre-indication) ; phlébotomie selon l’hématologie, cible Ht < 0,45.
📞 Appeler ou orienter si
- Hématologie et néoplasie hématologique : Blastes au frottis ou hyperleucocytose ; neutrophiles < 1,0 × 10⁹/L avec fièvre
- Soins intensifs : Leucostase avec insuffisance respiratoire ou neurologique
Délais, autres situations et quoi préparer : section Consulter ›
🔗 Ressources et raisonnement
🧭 Raisonnement clinique Éosinophilie · Polyglobulie et thrombocytose
Leucocytose (GB > 11 × 10⁹/L)
| Réactionnelle (la plupart) | Néoplasique (y penser) |
|---|---|
| Infection, inflammation, nécrose (IDM, pancréatite, brûlure) | Blastes : leucémie aiguë |
| Corticostéroïdes (démargination, hausse en 24–48 h), épinéphrine, lithium, bêta-agonistes, G-CSF | LMC : myélémie (« bosse » de myélocytes), basophilie, éosinophilie, splénomégalie → BCR::ABL1 sur sang périphérique |
| Stress, effort, convulsions, chirurgie | LLC et syndromes lymphoprolifératifs |
| Tabac (hausse modérée persistante), obésité | Néoplasies myéloprolifératives (thrombocytose, polyglobulie associées) |
| Asplénie (corps de Howell-Jolly, thrombocytose, lymphocytose) | LMMC : monocytes > 1 × 10⁹/L persistants |
| Réaction leucémoïde (> 50 × 10⁹/L) : C. difficile, sepsis grave, néoplasie solide |
- Indices de réaction : granulations toxiques, corps de Döhle, déviation à gauche (stabs), PAL leucocytaire élevée.
- Fausse leucocytose : agrégats plaquettaires, érythroblastes (corrigés le plus souvent par l’automate) ; signalés au frottis.
Lymphocytose, éosinophilie
- Lymphocytose > 4–5 × 10⁹/L : virale (EBV, CMV : lymphocytes atypiques), coqueluche, stress aigu, tabac, asplénie. Persistante > 5 × 10⁹/L chez l’adulte âgé : LLC probable (cellules fragiles, « smudge ») → cytométrie en flux sur sang périphérique (pas de moelle d’emblée).
- Éosinophilie > 0,5 × 10⁹/L ; hyperéosinophilie > 1,5 × 10⁹/L.
- Médicaments (DRESS : anticonvulsivants, allopurinol, sulfamidés, vancomycine, minocycline) ;
- Parasites : Strongyloides (sérologie avant tout corticostéroïde chez les personnes d’Asie, d’Afrique, d’Amérique latine, des Caraïbes, réfugiés), schistosomes, ankylostomes ;
- Allergie, asthme, ABPA, EGPA, insuffisance surrénalienne (éosinophilie chez un patient en choc), néoplasies (lymphome de Hodgkin, LMC) ;
- Syndrome hyperéosinophilique : > 1,5 × 10⁹/L persistante avec atteinte d’organe (myocardite : troponine, ECG, ETT ; poumon, peau, nerfs) → hématologie (FIP1L1::PDGFRA, sensible à l’imatinib).
- Une éosinopénie accompagne la réponse au stress et aux corticostéroïdes.
Leucopénie et neutropénie
| Sévérité (neutrophiles × 10⁹/L) | Risque infectieux |
|---|---|
| Légère 1,0–1,5 | Faible |
| Modérée 0,5–1,0 | Intermédiaire |
| Sévère < 0,5 (agranulocytose < 0,1–0,2) | Élevé : fièvre = urgence |
- Médicaments (cause la plus fréquente de l’agranulocytose acquise) : clozapine, méthimazole et PTU (surtout les 3 premiers mois), TMP-SMX, sulfasalazine, dapsone, bêtalactamines et vancomycine en traitement prolongé (> 2 sem), carbamazépine, valganciclovir, mycophénolate, azathioprine, métamizole, déféripone ; cocaïne coupée au lévamisole (± vascularite).
- Clozapine (programmes canadiens) : vert ≥ 2,0 ; jaune 1,5–2,0 (FSC 2 ×/sem) ; rouge < 1,5 × 10⁹/L → suspendre, confirmer en 24 h, cesser si confirmé ; statut « non réintroductible » ; hématologie. Aviser le programme et le pharmacien.
- Neutropénie liée au génotype Duffy-null (antérieurement « ethnique bénigne ») : fréquente chez les personnes d’ascendance africaine, moyen-orientale ; neutrophiles souvent 1,0–1,5 × 10⁹/L, stables, sans infections ; ne pas multiplier les investigations ni interrompre un traitement utile. Génotypage disponible en hématologie.
- Carences : vitamine B12, folates, cuivre (chirurgie bariatrique, zinc) ; alcool, hypersplénisme (cirrhose).
- Infections : virales (influenza, EBV, VIH, hépatites, COVID-19, parvovirus), sepsis grave, tuberculose disséminée.
- Auto-immun : lupus, syndrome de Felty, LGL ; hémopathie : SMD, leucémie aiguë, envahissement médullaire (si autres cytopénies ou cellules anormales).
- Bilan : FSC répétée, frottis, B12, folates, TSH, bilan hépatique, VIH, hépatites B et C, ANA, électrophorèse des protéines si âgé ; cytopénies multiples ou blastes → hématologie.
- Lymphopénie < 1,0 × 10⁹/L : corticostéroïdes, stress, infections (VIH, COVID-19), alcool, dénutrition, lupus, sarcoïdose, lymphome, chimiothérapie ; < 0,2 × 10⁹/L (ou CD4 bas) : prophylaxie de la pneumocystose à discuter.
Polyglobulie
- Seuils OMS 2016 (maintenus OMS et ICC 2022) : Hb > 165 g/L ou Ht > 0,49 (H) ; Hb > 160 g/L ou Ht > 0,48 (F).
- Relative (pseudopolyglobulie) : déshydratation, diurétiques, vomissements ; refaire la FSC après réhydratation.
- Secondaire (EPO normale ou élevée) : hypoxie (MPOC, shunt, altitude, obésité-hypoventilation), SAHS, tabac (carboxyhémoglobine), testostérone, iSGLT2 (hausse habituelle de 0,02–0,04 de l’Ht, rarement problématique), EPO exogène, tumeurs sécrétant de l’EPO (rein, foie, hémangioblastome), polyglobulie post-greffe rénale, hémoglobine à haute affinité.
- Primaire : polycythemia vera (EPO basse, JAK2 V617F > 95 %, exon 12 sinon) ; prurit aquagénique, érythromélalgie, splénomégalie, thrombose (siège inhabituel : splanchnique).
- Bilan : FSC répétée, EPO, JAK2 V617F, ferritine (la carence martiale masque l’Hb), saturométrie au repos et nocturne, CO-Hb si fumeur, créatinine, échographie abdominale si EPO élevée.
- Traitement de la PV : phlébotomie cible Ht < 0,45 (essai CYTO-PV), AAS 81 mg die ; cytoréduction (hydroxyurée) si âge ≥ 60 ans ou thrombose antérieure (hématologie).
- Testostérone : suspendre si Ht > 0,54 (Endocrine Society) ; reprendre à dose réduite après normalisation.
- Polyglobulie secondaire : traiter la cause (cessation tabagique, CPAP, O₂) ; phlébotomie seulement si symptômes d’hyperviscosité.
Algorithme
Consulter
Consulter en hématologie si :
- UrgentBlastes au frottis ou hyperleucocytose (> 100 × 10⁹/L, leucostase) — hématologue de garde.
- UrgentNeutrophiles < 1,0 × 10⁹/L avec fièvre (hors chimiothérapie connue) — urgence ou hématologue de garde.
- Semi-urgentNeutropénie < 0,5 × 10⁹/L — ≤ 10 jours.
- Semi-urgentBi- ou pancytopénie (neutrophiles < 1 et plaquettes < 75 × 10⁹/L et/ou Hb < 85 g/L) — ≤ 10 jours.
- Semi-urgentLeucocytose > 20 × 10⁹/L avec myélémie — ≤ 10 jours.
- Semi-urgentLymphocytose avec cytopénie ou > 30 × 10⁹/L (Hb < 100, plaquettes < 100, neutrophiles < 1 ; > 100 × 10⁹/L : ≤ 10 j) — ≤ 10 jours à ≤ 28 jours.
- Semi-urgentPolyglobulie marquée (Ht > 0,65 ou Hb > 200 g/L) — ≤ 28 jours.
- ÉlectifNeutropénie 0,5–1,0 × 10⁹/L, lymphocytose isolée 5–30 × 10⁹/L — ≤ 3 mois.
- ÉlectifPolyglobulie modérée ou neutrophilie inexpliquée persistante (Ht > 0,10 au-dessus de la normale ; neutrophiles > 15 × 10⁹/L à 3 mois) — ≤ 12 mois.
À préparer : FSC antérieures, différentiel absolu, frottis, médication, B12/folates, EPO, JAK2, ferritine, examen (rate, ganglions), saturométrie.
Consulter aux soins intensifs si :
- UrgentLeucostase avec insuffisance respiratoire ou neurologique — immédiatement.
Consulter le pharmacien si :
- Semi-urgentNeutropénie sous clozapine ou médicament suspect (programme de surveillance, substitution) — pendant le séjour.
Suivi et congé
- Leucocytose réactionnelle : FSC de contrôle après la résolution de la cause (4–6 sem) ; persistance inexpliquée → frottis et hématologie selon les seuils.
- Neutropénie médicamenteuse : FSC 1–2 ×/sem jusqu’à > 1,5 × 10⁹/L ; inscrire l’allergie ou l’intolérance au dossier ; ne pas réintroduire après agranulocytose.
- Neutropénie Duffy-null : l’inscrire au dossier pour éviter des investigations répétées.
- Polyglobulie : FSC et suivi de la cause ; sous testostérone, Ht à 3–6 mois puis annuellement.
- Enseignement : consulter à l’urgence si fièvre ≥ 38,3 °C chez un patient neutropénique.
Pièges et perles
- Un pourcentage seul trompe : toujours calculer le compte absolu.
- Corticostéroïdes : la leucocytose (souvent 15–20 × 10⁹/L) s’accompagne de lymphopénie et d’éosinopénie ; une éosinophilie chez un patient en choc évoque l'insuffisance surrénalienne.
- Hyperleucocytose : potassium et PaO₂ faussés in vitro ; ne pas traiter un chiffre de laboratoire.
- Ne pas transfuser à la hâte un patient en leucostase : la viscosité augmente.
- Strongyloides : une dose de corticostéroïdes peut déclencher une hyperinfection mortelle ; traiter empiriquement si le risque est élevé.
- Polyglobulie avec ferritine basse : une PV peut avoir une Hb « normale » ; ne pas donner de fer sans avis.
- iSGLT2 : une légère hausse de l’Ht est attendue et n’impose pas l’arrêt.
Voir aussi
- Fiche FSC et hémogramme
- Fiche Anémie
- Fiche Thrombocytopénie et diathèses
- Fiche Complications de la chimiothérapie et neutropénie fébrile
- Fiche Toxidermies graves (DRESS, SJS/NET)
- Fiche Apnée du sommeil (SAHS)
- Fiche Thyroïde (agranulocytose aux antithyroïdiens)
Références
- Arber DA, Orazi A, Hasserjian R et coll. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127(20):2391–2405. doi:10.1182/blood-2016-03-643544
- Marchioli R, Finazzi G, Specchia G et coll. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera (CYTO-PV). N Engl J Med 2013;368:22–33. doi:10.1056/NEJMoa1208500
- Merz LE, Story CM, Osei MA et coll. Absolute neutrophil count by Duffy status among healthy Black and African American adults. Blood Adv 2023.
- Hematological Quick Reference Chart — clozapine (seuils vert/jaune/rouge des programmes canadiens). Health PEI.
- Taplitz RA, Kennedy EB, Bow EJ et coll. Outpatient Management of Fever and Neutropenia in Adults Treated for Malignancy: ASCO and IDSA Clinical Practice Guideline Update. J Clin Oncol 2018;36:1443–1453.
- Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR et coll. Testosterone Therapy in Men With Hypogonadism: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2018;103:1715–1744.
- Summary Safety Review — Clozapine: monitoring for low numbers of white blood cells. Santé Canada.
- MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Hématologie.