En bref : Devant une anomalie de la FSC, on se demande : excès ou déficit ? une seule lignée ou plusieurs ? transitoire ou persistante ? On compare aux FSC antérieures et on regarde le frottis. Une anomalie isolée et transitoire avec une cause évidente est en général réactionnelle et bénigne. Une anomalie persistante, sans cause, touchant plusieurs lignées ou avec des cellules anormales au frottis suggère une cause primaire (médullaire) et justifie une consultation en hématologie. Certains seuils imposent une évaluation le jour même.
🩺 Au chevet
🚩 Signaux d’alarme
- Neutrophiles < 0,5 × 10⁹/L avec T ≥ 38,3 °C (ou ≥ 38,0 °C 1 h) : neutropénie fébrile, antibiotiques IV dans l’heure.
- Neutrophiles < 0,5 × 10⁹/L avec T ≥ 38,3 °C (ou ≥ 38,0 °C 1 h) : neutropénie fébrile → urgence immédiate (antibiotiques IV dans l’heure).
- Plaquettes < 20 × 10⁹/L, ou < 50 avec saignement ; Hb < 70 g/L sans saignement.
- Frottis : blastes, érythroblastes, leucoérythroblastose, schistocytes (MAT : PTT, SHU, CIVD, HELLP).
- Hémolyse, forte monocytose, hyperleucocytose > 100 × 10⁹/L (leucostase), pancytopénie inexpliquée.
- Héparine : chute des plaquettes > 50 % entre J5 et J10 (TIH).
✅ À faire maintenant
- Comparer aux FSC antérieures ; frottis.
- Une lignée ou plusieurs ? Transitoire ou persistante ? Cause évidente ?
- Anémie : VGM, réticulocytes, ferritine et saturation ; si hémolyse : LDH, haptoglobine, bilirubine, Coombs.
- Thrombopénie : exclure les amas (tube citraté) ; LDH, haptoglobine, créatinine, RIN, TCA, fibrinogène ; score 4T, PLASMIC.
- Revoir les médicaments (clozapine, antithyroïdiens, héparine).
💊 Premières ordonnances
- TIH probable (4T intermédiaire ou élevé) : arrêter toute héparine, anticoagulant non héparinique : stable et ClCr ≥ 30, fondaparinux 5 / 7,5 / 10 mg SC die (< 50 / 50–100 / > 100 kg) ou rivaroxaban 15 mg PO bid ; instable, saignement ou IR, argatroban 2 mcg/kg/min IV sans bolus (0,5 si insuffisance hépatique) (TIH).
- PTI (plaquettes < 20–30 ou saignement) : prednisone 1 mg/kg PO die (≤ 6 sem au total) ou dexaméthasone 40 mg PO die × 4 j ; IgIV 1 g/kg/j IV × 2 j si saignement.
- PTT : plasmaphérèse ; éviter les plaquettes sauf saignement grave.
- Neutropénie médicamenteuse : cesser, déclarer.
📞 Appeler ou orienter si
- Hématologie et néoplasie hématologique : Microangiopathie thrombotique soupçonnée ; blastes au frottis ou leucostase ; fièvre avec neutropénie significative ; plaquettes < 20 × 10⁹/L ou saignement ; anémie sévère ou hémolytique
Délais, autres situations et quoi préparer : section Consulter ›
- TIH probable (4T intermédiaire ou élevé) : arrêter toute héparine, anticoagulant non héparinique : stable et ClCr ≥ 30, fondaparinux 5 / 7,5 / 10 mg SC die (< 50 / 50–100 / > 100 kg) ou rivaroxaban 15 mg PO bid ; instable, saignement ou IR : urgence (argatroban IV) (TIH).
- PTI (plaquettes < 20–30 ou saignement) : prednisone 1 mg/kg PO die (≤ 6 sem au total) ou dexaméthasone 40 mg PO die × 4 j ; saignement : urgence (IgIV).
- PTT : plasmaphérèse ; éviter les plaquettes sauf saignement grave.
- Neutropénie médicamenteuse : cesser, déclarer.
📞 Appeler ou orienter si
- Envoyer à l’urgence : Neutropénie fébrile ; anémie sévère ou hémolytique ; thrombopénie sévère (plaquettes < 20 × 10⁹/L) ou avec saignement ; schistocytes avec thrombopénie (microangiopathie thrombotique soupçonnée)
- Hématologie : Blastes, leucoérythroblastose ou leucostase
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📨 Référer : CRDS Consulter en hématologie si : · CRDS Consulter en oncologie si : (priorités A à E) · 🚩 Alertes cliniques : urgence
🔗 Ressources et raisonnement
📞 Consulter CRDS — Hématologie et néoplasie hématologique · Urgente : consultation intrahospitalière · semi-urgente : intrahospitalière ou externe · élective : en externe
Drapeaux rouges : hématologie rapide ou urgence
- Plaquettes < 20 × 10⁹/L, ou < 50 avec saignement.
- Hb < 70 g/L sans saignement (s’il y a saignement : gastroentérologie ou urgence).
- Neutrophiles < 0,5 × 10⁹/L avec T ≥ 38,3 °C, ou ≥ 38,0 °C soutenue 1 h : neutropénie fébrile → urgence immédiate (antibiotiques IV dans l’heure).
- Au frottis : blastes, érythroblastes, leucoérythroblastose, schistocytes en nombre significatif.
- Anémie hémolytique (réticulocytes ↑, LDH ↑, haptoglobine ↓), forte monocytose, hyperleucocytose > 100 × 10⁹/L (leucostase).
- Pancytopénie inexpliquée.
🔗 Ressources et raisonnement
📞 Consulter Consulter en hématologie si : · Urgente : consultation intrahospitalière · semi-urgente : intrahospitalière ou externe · élective : en externe
Drapeaux rouges : joindre l’hématologue de garde
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Anémie
Classification
| VGM | Réticulocytes bas (production) | Pistes |
|---|---|---|
| Microcytaire (< 80 fL) | Carence en fer, inflammation, thalassémie, sidéroblastique | Ferritine, saturation de la transferrine ; électrophorèse de l’Hb si la ferritine est normale |
| Normocytaire | Inflammation, IRC, endocrinopathie, envahissement médullaire, mixte | Créatinine, TSH, CRP, frottis |
| Macrocytaire (> 100 fL) | B12, folates, alcool, hépatopathie, hypothyroïdie, médicaments (MTX, hydroxyurée), myélodysplasie | B12, folates, bilan hépatique, TSH, frottis |
| Réticulocytes élevés | Hémolyse ou saignement aigu | LDH, haptoglobine, bilirubine, Coombs direct, frottis (schistocytes, sphérocytes) |
Carence en fer ou anémie inflammatoire
| Examen | Carence en fer | Anémie inflammatoire |
|---|---|---|
| Ferritine | ≤ 30 µg/L (jusqu’à ≤ 50 avec symptômes ou facteurs de risque) | Normale ou ↑ (> 100) |
| Saturation de la transferrine | < 20 % | < 20 % |
| Capacité de fixation (CTFF) | ↑ | Normale ou ↓ |
| VGM | < 70–75 fL évocateur | Normal ou légèrement ↓ |
- Le fer sérique seul n’est pas utile.
- Inflammation (CRP élevée, IRC, IC, cancer) : on retient une carence si la ferritine < 100 µg/L ou la saturation < 20 %.
- Chez l’adulte avec une carence en fer sans cause évidente (homme, femme ménopausée) : investigation digestive (gastroscopie, colonoscopie, sérologie cœliaque).
⚠️ Recommandation actuelle (ASH, 2026) : le seuil de ferritine pour la carence en fer passe à ≤ 30 µg/L chez l’adulte, au lieu de ≤ 15. Il monte à ≤ 50 en présence de symptômes, de saignements utérins abondants, avant une chirurgie ou un projet de grossesse. En contexte inflammatoire : ferritine < 100 ou saturation < 20 % (un seul critère suffit).
Quand référer en hématologie pour une anémie
- Anémie significative ou symptomatique inexpliquée : penser à la myélodysplasie chez la personne âgée macrocytaire.
- Anémie microcytaire avec ferritine normale : hémoglobinopathie ?
- Anémie régénérative ou hémolytique.
- Anémie non isolée : bi- ou pancytopénie.
- La demande précise : FSC, type d’anémie, évolution dans le temps, symptômes.
Leucocytes
Excès
| Lignée | Réactionnel | Primaire |
|---|---|---|
| Neutrophiles | Infection bactérienne, inflammation sévère, nécrose tissulaire, cancer, stress, corticostéroïdes, tabac, splénectomie | Syndrome myéloprolifératif (LMC) : déviation gauche avec myélocytes, basophilie, splénomégalie |
| Lymphocytes | Infections virales (EBV, CMV), coqueluche, stress aigu | Syndrome lymphoprolifératif (LLC, lymphome) |
| Monocytes | Infection chronique (TB, endocardite), inflammation, récupération médullaire | LMMC (monocytes > 1 × 10⁹/L persistants) |
| Éosinophiles | Médicaments (DRESS), parasites (strongyloïde), atopie, insuffisance surrénalienne, vasculite (EGPA) | Néoplasies myéloïdes ou lymphoïdes |
- Lymphocytose : quand référer ?
- Lymphocytes > 5 × 10⁹/L persistants, ou lymphocytose associée à une autre anomalie de la FSC ou à des adénopathies ou une splénomégalie.
- Demander la cytométrie en flux (immunophénotypage) du sang périphérique.
- LLC : le diagnostic repose sur ≥ 5 × 10⁹/L lymphocytes B clonaux. On la traite seulement si elle est active : symptômes B, adénopathies ou organomégalie symptomatiques, anémie ou thrombopénie. Le suivi se fait selon l’âge et les comorbidités. Les autres syndromes lymphoprolifératifs se réfèrent d’emblée.
- Lymphocytose : quand référer ?
- Lymphocytes > 5 × 10⁹/L persistants, ou lymphocytose associée à une autre anomalie de la FSC ou à des adénopathies ou une splénomégalie.
- Demander la cytométrie en flux (immunophénotypage) du sang périphérique.
- LLC (critères iwCLL 2018) : ≥ 5 × 10⁹/L lymphocytes B clonaux dans le sang, confirmés par cytométrie en flux. On traite seulement une maladie active : symptômes B, adénopathies ou splénomégalie massives, progressives ou symptomatiques, anémie ou thrombopénie progressives (insuffisance médullaire), lymphocytose qui double en moins de 6 mois. Sinon : surveillance. Les autres syndromes lymphoprolifératifs se réfèrent d’emblée.
Neutropénie
| Mécanisme | Causes |
|---|---|
| Défaut de production | Chimiothérapie, radiothérapie, myélodysplasie, leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL), envahissement médullaire |
| Défaut de maturation | Carence en B12 ou folates (touche souvent plusieurs lignées) |
| Survie raccourcie (souvent isolée) | Auto-immune (lupus, PR, Felty), médicaments (sulfamidés, clozapine, antithyroïdiens, quinine, β-lactamines), infections virales ou sepsis |
| Autres | Hypersplénisme, neutropénie ethnique bénigne (Duffy-null) |
- Neutrophiles < 1,0 : on révise les médicaments et on demande un frottis. < 0,5 avec fièvre : urgence.
- Neutropénie ethnique bénigne : neutrophiles environ 1,0–1,5, stable, asymptomatique, personne d’ascendance africaine ou moyen-orientale. On évite de l’investiguer à répétition.
Plaquettes
Thrombopénie
Algorithme résumé dans nos mots, d’après les lignes directrices de l’ASH sur le PTI (2019) et la TIH (2018).
- Toujours chercher une cause médicamenteuse. À l’hôpital : thrombopénie induite par l’héparine (TIH) si les plaquettes chutent de > 50 % entre le jour 5 et le jour 10 de l’héparine. Calculer le score 4T ; si l’évaluation est intermédiaire ou élevée, arrêter toute héparine et passer à un anticoagulant non héparinique.
- PTT : suspicion devant une thrombopénie + schistocytes, avec ou sans atteinte neurologique ou rénale. Calculer le score PLASMIC. Urgence : plasmaphérèse. Éviter de transfuser des plaquettes sauf saignement grave.
- Centrale ou périphérique : un VPM élevé suggère une cause périphérique (destruction), mais ce n’est pas un bon test.
- PTI : traiter si les plaquettes sont < 20–30 ou s’il y a saignement. Prednisone 1 mg/kg ou dexaméthasone 40 mg × 4 j ; ajouter des IgIV si saignement ou urgence.
Thrombocytose
| Plaquettes | Conduite |
|---|---|
| < 1 000 × 10⁹/L | Contrôler. Chercher une cause secondaire : bilan martial (carence en fer), CRP (inflammation, infection), cancer, splénectomie, post-partum, post-hémorragie. Hématologie si elle persiste sans cause |
| > 1 000 × 10⁹/L | Hématologie (risque hémorragique par Willebrand acquis, et thrombotique) |
| < 1 000 × 10⁹/L | Répéter la FSC. La plupart des thrombocytoses sont réactionnelles : carence en fer, inflammation ou infection (CRP), cancer, asplénie, saignement ou chirurgie récents. Si elle persiste sans cause : hématologie selon les seuils CRDS (450–699 : priorité E ; 700–999 : priorité C) |
| > 1 000 × 10⁹/L | Hématologie (CRDS priorité B) : risque de thrombose et de saignement (maladie de von Willebrand acquise possible) |
Syndromes myéloprolifératifs (SMP)
| SMP | Marqueur | Risque principal | Traitement |
|---|---|---|---|
| LMC | BCR-ABL + | Transformation leucémique (100 % sans traitement) | Inhibiteur de tyrosine kinase (imatinib, etc.) |
| Polyglobulie de Vaquez | JAK2 + (environ 95 %) | Thrombose | Saignées (Ht < 45 %), AAS, hydroxyurée selon le risque |
| Thrombocytémie essentielle | JAK2 (environ 50 %), CALR, MPL | Thrombose, saignement | AAS ; hydroxyurée si > 60 ans ou ATCD de thrombose |
| Myélofibrose | JAK2 (environ 50 %), CALR, MPL | Cytopénies, splénomégalie, transformation | Selon le risque (inhibiteur de JAK, greffe) |
| LMC | BCR-ABL + | Évolution vers une phase accélérée ou blastique sans traitement | Inhibiteur de tyrosine kinase (imatinib, etc.) |
| Polyglobulie de Vaquez | JAK2 (> 95 %) | Thrombose | Saignées pour un Ht < 45 %, AAS à faible dose ; cytoréduction (hydroxyurée) si risque élevé (> 60 ans ou ATCD de thrombose) |
| Thrombocytémie essentielle | JAK2 (50–60 %), CALR (20–25 %), MPL (3–5 %) | Thrombose, saignement | AAS à faible dose selon le risque ; cytoréduction (hydroxyurée) si risque élevé (> 60 ans ou ATCD de thrombose) |
| Myélofibrose | JAK2 (50–60 %), CALR (25–30 %), MPL (5–10 %) | Cytopénies, splénomégalie symptomatique, transformation leucémique | Selon le score de risque : inhibiteur de JAK si splénomégalie ou symptômes ; greffe chez certains patients à risque élevé |
- Polyglobulie : Hb > 165 g/L (homme) ou > 160 g/L (femme). On cherche d’abord une cause secondaire : tabac, apnée du sommeil, MPOC, testostérone, inhibiteurs SGLT2, tumeur rénale. On demande JAK2 et EPO.
Consulter
Envoyer à l’urgence si :
- UrgenceNeutropénie fébrile (neutrophiles < 1,0 × 10⁹/L et T ≥ 38,3 °C, ou ≥ 38,0 °C soutenue 1 h) — antibiotiques IV dans l’heure
- UrgenceAnémie sévère (Hb < 70 g/L ; avec saignement : gastro-entérologie)
- UrgenceThrombopénie sévère ou avec saignement (plaquettes < 20 × 10⁹/L, ou < 50 avec saignement)
- UrgenceSchistocytes avec thrombopénie (MAT : PTT, SHU, CIVD, HELLP) — hématologie d’urgence
Consulter en hématologie si :
Toujours joindre les FSC antérieures et le frottis à la demande.
- UrgentMicroangiopathie thrombotique soupçonnée (schistocytes, LDH ↑, haptoglobine ↓ : PTT, SHU, CIVD) — garde, immédiatement.
- UrgentBlastes au frottis ou leucostase (leucémie aiguë soupçonnée, leucoérythroblastose, leucocytes > 100 × 10⁹/L) — garde, même jour.
- UrgentFièvre avec neutropénie significative (neutropénie fébrile : neutrophiles < 1,0 × 10⁹/L et T ≥ 38,3 °C) — garde ; antibiotiques IV dans l’heure sans attendre.
- UrgentPlaquettes < 20 × 10⁹/L ou saignement (ou < 50 avec saignement) — garde, même jour.
- UrgentAnémie sévère ou hémolytique (Hb < 70 g/L sans saignement ; si saignement digestif : gastro-entérologue de garde) — garde, même jour.
- Semi-urgentBi- ou pancytopénie inexpliquée (neutrophiles < 1, plaquettes < 75 et/ou Hb < 85) — pendant le séjour ou ≤ 10 jours.
- Semi-urgentLeucocytose avec myélémie (leucocytes > 20 × 10⁹/L, myélocytes, basophilie : LMC ?) — ≤ 10 jours.
- Semi-urgentThrombocytose ≥ 1 000 × 10⁹/L — ≤ 10 jours ; 700 à 999 × 10⁹/L sans cause secondaire : ≤ 28 jours.
- Semi-urgentLymphocytose avec cytopénie ou > 100 × 10⁹/L — ≤ 10 jours ; isolée 30 à 100 : ≤ 28 jours ; isolée 5 à 30 persistante : ≤ 3 mois.
- Semi-urgentPolyglobulie sans cause secondaire (Ht > 0,65 ou Hb > 200 g/L) — ≤ 28 jours ; Ht > 0,10 au-dessus de la normale : ≤ 12 mois.
- ÉlectifCytopénie isolée légère persistante inexpliquée (Hb 85 à 100 g/L, neutrophiles 0,5 à 1, plaquettes 50 à 74 × 10⁹/L) — ≤ 3 mois.
À préparer : FSC antérieures, frottis, réticulocytes, bilan martial, B12, folates, créatinine, TSH, LDH, haptoglobine, médicaments en cours, adénopathies ou splénomégalie.
Anémie ou thrombopénie isolée persistante : priorité selon l’Hb ou les plaquettes (voir fiches Anémie et Thrombocytopénie).
- UrgenceBlastes, leucoérythroblastose ou leucostase (GB > 100 × 10⁹/L) — hématologue de garde
- RapidePancytopénie ou bicytopénie (neutrophiles < 1 × 10⁹/L et plaquettes < 75 × 10⁹/L et/ou Hb < 85 g/L) — priorité B (≤ 10 j)
- RapideNeutropénie < 0,5 × 10⁹/L sans fièvre (0,5–1,0 : priorité D) — priorité B (≤ 10 j)
- RapideGB > 20 × 10⁹/L avec myélémie — priorité B (≤ 10 j)
- RapideLymphocytose avec cytopénie ou > 100 × 10⁹/L (isolée 30–100 : priorité C ; 5–30 persistante : priorité D) — priorité B (≤ 10 j)
- RapideThrombocytose ≥ 1 000 × 10⁹/L (700–999 : priorité C ; 450–699 persistante sans cause : priorité E) — priorité B (≤ 10 j)
- RapidePolyglobulie marquée (Ht > 0,65 ou Hb > 200 g/L, contrôlée ; moins marquée sans cause : priorité E) — priorité C (≤ 28 j)
Consulter en gastro-entérologie si :
- ÉlectifCarence en fer inexpliquée (homme, femme ménopausée : investigation digestive) — consultation externe en gastro-entérologie.
- ÉlectifCarence en fer inexpliquée (homme, femme ménopausée ; gastroscopie, coloscopie) — demande de coloscopie (AH-702) ou accueil clinique
À préparer : FSC antérieures et frottis ; FSC de contrôle (1–4 sem selon la sévérité) ; ferritine, saturation, B12, folates, CRP ; LDH, haptoglobine, bilirubine si hémolyse ; cytométrie en flux si lymphocytose ; médicaments (clozapine, antithyroïdiens, héparine) ; adénopathies, splénomégalie, symptômes B.
Approche générale
| Question | Oriente vers une cause réactionnelle (bénigne) | Oriente vers une cause primaire (maligne) |
|---|---|---|
| Durée | Transitoire | Persistante |
| Lignées | Une seule | Plusieurs (bi- ou pancytopénie) |
| Cause | Évidente (infection, inflammation, médicament) | Aucune |
| Frottis | Normal ou réactionnel | Blastes, cellules immatures, érythroblastes, dysplasie |
| Conduite | Traiter la cause, contrôler la FSC | Frottis, consultation en hématologie |
💡 toujours regarder les FSC antérieures. On élimine les causes réversibles, puis on contrôle. Une anomalie qui persiste sans cause n’est pas réactionnelle.
Suivi et congé
- Contrôler la FSC en 1 à 4 semaines selon la sévérité. Joindre les FSC antérieures et le frottis à la demande de consultation.
- Avant le congé, il faut prévoir un plan pour une cytopénie inexpliquée : consultation datée, seuils pour revenir (fièvre si neutropénie, saignement si thrombopénie).
- Neutropénie médicamenteuse (clozapine, méthimazole) : cesser le médicament, déclarer, et ne pas le réintroduire sans avis spécialisé.
Pièges et perles
- Une déviation gauche avec myélocytes et basophilie n’est pas une simple infection : penser à la LMC.
- Les corticostéroïdes font monter les neutrophiles de 4 à 5 × 10⁹/L en 24–48 h et baisser les lymphocytes et les éosinophiles.
- Une carence en B12 peut causer une pancytopénie avec LDH très élevée qui imite une hémolyse ou une MAT (pseudo-MAT).
- Une éosinophilie chez un patient né en zone tropicale qui doit recevoir des corticostéroïdes : penser au strongyloïde (sérologie ou ivermectine empirique).
Références
- MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Hématologie.
- Anémie d’étiologie indéterminée — algorithme (CIUSSS de l’Estrie-CHUS, santeestrie.qc.ca, Gastroentérologie)
- Leucémie lymphoïde chronique (LLC) — algorithme (CIUSSS de l’Estrie-CHUS, santeestrie.qc.ca, Hématologie)
- MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Hématologie.
- Iron Deficiency Anemia: Guidelines from the American Gastroenterological Association (AAFP, 2021)
- New iron deficiency guidelines raise key blood test cutoffs — ASH (News-Medical, 2026)
- Limitations of serum ferritin in diagnosing iron deficiency in inflammatory conditions (Front Physiol, 2018)
- Hallek M, et coll. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood, 2018.
- Khoury JD, et coll. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia, 2022.
- Barbui T, et coll. Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia, 2018.
- Neunert C, et coll. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Advances, 2019.
- Cuker A, et coll. American Society of Hematology 2018 guidelines for management of venous thromboembolism: heparin-induced thrombocytopenia. Blood Advances, 2018.
- ASH 2026 Guidelines for Immune Thrombocytopenia : initial and second-line therapy in adults, diapositives d’enseignement (American Society of Hematology, 2026)
- Updated guidelines for immune thrombocytopenic purpura : expanded management options (DeSouza S, Angelini D ; Cleveland Clinic Journal of Medicine, 2021)
- MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Hématologie (AH-760), Gastroentérologie (AH-750).