Pneumopathie interstitielle et exacerbation de fibrose pulmonaire

Reconnaître une PID

• Dyspnée d’effort progressive, toux sèche ; crépitants « velcro » inspiratoires aux bases ; hippocratisme digital (fréquent dans la FPI).
• Radiographie : réticulations basales, volumes pulmonaires diminués ; peut être normale au début.
• TDM haute résolution : patron de pneumopathie interstitielle commune (PIC/UIP) = réticulations sous-pleurales à prédominance basale, rayon de miel, bronchectasies de traction ; autres patrons (PINS, organisante, hypersensibilité).
• Fonction respiratoire : syndrome restrictif, DLCO abaissée.
• Diagnostic de FPI : PIC à la TDM et exclusion des causes connues, idéalement en discussion multidisciplinaire (ATS/ERS/JRS/ALAT 2018).

Causes à chercher

Fibrose pulmonaire progressive (FPP)

Chez un patient atteint d’une PID fibrosante autre que la FPI, au moins 2 des 3 critères sur la dernière année, sans autre explication : aggravation des symptômes ; progression radiologique ; progression physiologique (baisse de la CVF ≥ 5 % de la valeur prédite ou de la DLCO ≥ 10 %) (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022).

Exacerbation aiguë de FPI (Collard 2016)

• FPI connue ou diagnostiquée en même temps ;
• aggravation aiguë de la dyspnée, habituellement < 1 mois ;
• TDM : nouveau verre dépoli ou consolidation bilatéraux superposés au patron PIC ;
• aggravation non entièrement expliquée par une insuffisance cardiaque ou une surcharge.
• On distingue l’exacerbation déclenchée (infection, chirurgie, aspiration, médicament) de l’exacerbation idiopathique. La même approche s’applique aux autres PID fibrosantes.

💡 Perle clinique : dans une exacerbation, l’infection, l’insuffisance cardiaque et l’EP se traitent en parallèle de la démarche. L'angio-TDM répond souvent à la fois à la question de l’EP et à celle du nouveau verre dépoli.

⚠️ Recommandation actuelle (ATS/ERS/JRS/ALAT 2022) : chez la FPI, on poursuit l’antifibrotique ; dans la fibrose pulmonaire progressive autre que la FPI, nintédanib est suggéré (recommandation conditionnelle) lorsque le traitement de fond a échoué. L’exacerbation aiguë n’a aucun traitement de preuve solide : les corticoïdes reposent sur une recommandation faible et ancienne (2011).

⚖️ Divergence (lignes directrices vs pratique) : les lignes directrices internationales n’appuient les corticoïdes dans l’exacerbation de FPI que par une recommandation faible, alors qu’un sondage auprès de pneumologues canadiens (Fidler 2020) montre que tous en prescrivent, à doses et durées très variables. On suit la pneumologie : corticoïdes à forte dose sur une durée limitée, présentés au patient comme un traitement d’efficacité incertaine.

Ventilation mécanique et niveau de soins

• La mortalité hospitalière de l’exacerbation aiguë de FPI est élevée ; chez les survivants, la survie médiane est de quelques mois.
• L’intubation donne rarement un bénéfice durable en FPI sans cause réversible ; elle se discute surtout comme pont vers une greffe pulmonaire déjà envisagée, ou si une cause réversible est identifiée.
• VNI et haut débit nasal : options de soutien ou de confort selon les objectifs.
• Aborder le niveau de soins tôt et l’inscrire (voir Fiche Niveaux de soins et directives anticipées) ; impliquer les soins palliatifs pour la dyspnée et l’anxiété.

• Congé si besoin en O₂ stable : oxygène à domicile évalué au repos et à l’effort (voir Fiche Oxygénothérapie).
• Plan de sevrage des corticoïdes écrit, prophylaxies associées et contrôle glycémique.
• Rendez-vous en pneumologie (clinique de PID si disponible) ; fonction respiratoire de contrôle.
• Vaccins : influenza, pneumocoque, COVID-19, VRS selon l’admissibilité.
• Réadaptation pulmonaire ; cessation tabagique.
• Documenter le niveau de soins et les directives anticipées ; évaluer l’admissibilité à la greffe pulmonaire tôt chez le patient jeune.

• Les crépitants « velcro » chez un patient traité à répétition pour « IC » ou « pneumonie » : penser à la PID et demander une TDM haute résolution.
• Amiodarone : toxicité pulmonaire possible même à faible dose et des mois après le début.
• Nitrofurantoïne prolongée (prophylaxie urinaire) : PID chronique souvent méconnue chez l’aînée.
• Pneumonite à l’immunothérapie : peut survenir tard ; toujours demander si le patient reçoit un traitement oncologique.
• L’antifibrotique ne doit pas être cessé « par réflexe » à l’admission ; ajuster seulement s’il y a une intolérance (diarrhée, atteinte hépatique).
• Le patient en exacerbation a souvent besoin d’une conversation honnête sur le pronostic avant la détérioration nocturne.

• Fiche Dyspnée (approche générale).
• Fiche Insuffisance respiratoire aiguë, oxygène à haut débit et VNI.
• Fiche Oxygénothérapie (cibles, O₂ à domicile).
• Fiche Immunothérapie (pneumonite liée aux inhibiteurs de point de contrôle).
• Fiche Niveaux de soins et directives anticipées.
• Fiche Lupus, vascularites et collagénoses à l’étage.
• Fiche Pneumonie (antibiothérapie empirique).

• Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL et coll. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018;198(5):e44–e68. doi:10.1164/rccm.201807-1255ST
• Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L et coll. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022.
• Raghu G, Collard HR, Egan JJ et coll. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6). doi:10.1164/rccm.2009-040GL
• Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ et coll. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med 2016;194(3):265–275. doi:10.1164/rccm.201604-0801CI
• Fidler LM, Burns KEA, Singer L et coll. Management of idiopathic pulmonary fibrosis: A survey of Canadian respirologists. Can J Respir Crit Care Sleep Med 2020;4(3):165–173. doi:10.1080/24745332.2020.1767524
• MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Pneumologie, Soins palliatifs.