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Lupus, vascularites et collagénoses à l’étage

Musculosquelettique et rhumatologieFiche révisée · 17 oct. 2026

💊 Doses / traitement✉️ Signaler une erreur

En bref : Y penser devant une atteinte multisystémique inexpliquée : fièvre, éruption, arthrite, cytopénies, glomérulonéphrite, hémorragie alvéolaire, mononévrite multiple. Les tests sont ciblés selon le tableau : un ANA à faible titre est fréquent chez les bien-portants, alors qu’un ANCA MPO/PR3, un anti-ADNdb avec complément bas ou un anti-Jo1 orientent fortement. Chez le patient connu, l’infection passe avant la poussée : cultures avant d’augmenter l’immunosuppression. Urgences à reconnaître : artérite à cellules géantes (prednisone sans attendre la biopsie), syndrome pneumo-rénal, crise rénale sclérodermique (IECA), myosite avec dysphagie ou faiblesse respiratoire, SAPL (warfarine ; pas d’AOD si triple positif). Avant corticostéroïdes ou biologiques : VHB, TB, strongyloïdes ; prophylaxie PJP selon le régime.

🩺 Au chevet

🚩 Signaux d’alarme

  • Hémoptysie, chute d’Hb, infiltrats bilatéraux, hypoxémie : hémorragie alvéolaire.
  • Créatinine en hausse avec hématurie et protéinurie : GN rapidement progressive.

  • 50 ans avec céphalée nouvelle, claudication de la mâchoire, baisse de vision, diplopie ou amaurose fugace : artérite à cellules géantes (ACG).

  • Sclérodermie avec HTA nouvelle sévère, IRA, schistocytes : crise rénale sclérodermique.
  • Faiblesse proximale avec dysphagie, toux à la déglutition ou dyspnée : myosite grave (aspiration, insuffisance respiratoire).
  • Thromboses multiples en quelques jours chez un porteur d’antiphospholipides : SAPL catastrophique.
  • Pied ou main tombants d’apparition brutale, ischémie digitale, douleur abdominale ischémique : vascularite systémique.
  • Fièvre sous immunosuppresseurs : infection jusqu’à preuve du contraire (atténuation des signes par les corticostéroïdes).

✅ À faire maintenant

  • FSC avec frottis (schistocytes), créatinine, ions, analyse d’urine avec sédiment, RPC, CRP, VS, CK, bilan hépatique, troponine, lactate ; β-hCG si pertinent.
  • Hémocultures et cultures ciblées avant toute hausse d’immunosuppression ; radiographie pulmonaire.
  • Tests ciblés selon le tableau (voir Tests) ; ne pas commander un « panel complet » sans hypothèse.
  • Avant corticostéroïdes à forte dose ou biologique : AgHBs, anti-HBc, anti-HBs, VHC, VIH, dépistage de TB latente (IGRA, radiographie), sérologie de strongyloïdes si exposition (Afrique, Asie, Amérique latine, Caraïbes, Europe du Sud).
  • Médication : poursuivre l'hydroxychloroquine ; noter les corticostéroïdes chroniques (dose de stress).

💊 Premières ordonnances

  • ACG soupçonnée : prednisone 40–60 mg PO die dès la suspicion, sans attendre la biopsie ; atteinte visuelle : méthylprednisolone 500–1 000 mg IV die × 3 j (avis rhumatologie ou ophtalmologie).
  • Atteinte grave d’organe (GNRP, hémorragie alvéolaire, mononévrite multiple, néphrite lupique) : méthylprednisolone 500–1 000 mg IV die × 3 j sur avis spécialisé, après les prélèvements.
  • Crise rénale sclérodermique : IECA à hautes doses, p. ex. captopril 6,25–12,5 mg PO puis augmenté q4–8 h, titré pour atteindre la normotension en 2–3 jours ; poursuivre même si la créatinine monte.
  • Hydroxychloroquine : maintenir, ≤ 5 mg/kg/j de poids réel (souvent 200–400 mg PO die) ; réduire en IRC.
  • Strongyloïdes possible et corticostéroïdes urgents : ivermectine 200 µg/kg PO die × 2 j sans attendre la sérologie.
  • Prophylaxie PJP (prednisone ≥ 20 mg/j prévue ≥ 4 sem avec un 2e immunosuppresseur, ou cyclophosphamide, rituximab) : TMP-SMX 1 co 800/160 mg PO 3 fois/sem ou 1 co 400/80 mg PO die ; ajuster en IRC.
  • Calcium et vitamine D sous corticostéroïdes ; IPP si AINS ou anticoagulant associés.

📞 Appeler ou orienter si

  • Rhumatologie : Vascularite ou connectivite avec atteinte grave d’organe ; artérite temporale symptomatique
  • Néphrologie : Glomérulonéphrite avec hémoptysie ; IRA avec sédiment actif
  • Ophtalmologie : Perte de vision ou amaurose fugace
  • Soins intensifs : Hémorragie alvéolaire ou SAPL catastrophique

Délais, autres situations et quoi préparer : section Consulter ›

🔗 Ressources et raisonnement

🧭 Raisonnement clinique Vasculites · Glomérulonéphrite et syndrome néphrotique

Quand y penser

  • Fièvre inexpliquée avec CRP élevée et cultures négatives, perte de poids, sueurs.
  • Peau : purpura palpable, livedo, ulcères, photosensibilité, éruption malaire, papules de Gottron, héliotrope, sclérodactylie, Raynaud.
  • Articulations : polyarthrite non érosive, arthralgies inflammatoires.
  • Sang : cytopénies (leucopénie, lymphopénie, thrombopénie, hémolyse à Coombs positif).
  • Rein : hématurie glomérulaire, protéinurie, IRA avec sédiment actif.
  • Poumon : hémorragie alvéolaire, nodules cavitaires, pneumopathie interstitielle, sérites.
  • Nerf : mononévrite multiple (vascularite jusqu’à preuve du contraire), neuropathie asymétrique douloureuse.
  • ORL et yeux : sinusite croûteuse chronique, épistaxis, otite séreuse, sclérite, uvéite.
  • Imitateurs à exclure : endocardite, infections (VIH, VHB, VHC, syphilis, TB), néoplasie et lymphome, médicaments (hydralazine, propylthiouracile, minocycline, anti-TNF, inhibiteurs de checkpoint), lévamisole (cocaïne), embolies de cholestérol.

Tests ciblés et leurs limites

Test Utile pour Limites
ANA Dépistage du lupus (sensibilité > 95 %), sclérodermie, myosite Faible titre (1/40–1/80) fréquent chez les bien-portants, l’âgé, l’infection ; inutile de le répéter une fois positif
Anti-ADNdb Spécifique du lupus ; suit l’activité rénale Dosé seulement si ANA positif et tableau compatible
C3, C4 Bas : lupus actif, cryoglobulinémie, GN post-infectieuse, endocardite Normal n’exclut pas une poussée
Anti-Sm, anti-SSA/SSB, anti-RNP, anti-Scl-70, anti-centromère, anti-ARN polymérase III Sous-types de connectivite Demander de façon ciblée, souvent par la rhumatologie
ANCA (MPO, PR3) GPA (surtout PR3), MPA (surtout MPO), EGPA (≈ 40 % positifs) Faux positifs : infection, endocardite, médicaments, lévamisole ; un ANCA négatif n’exclut pas une vascularite
Anti-MBG Maladie anti-MBG (Goodpasture) Demander avec les ANCA si GN ou hémorragie alvéolaire
CK, aldolase Myosite Normale possible en dermatomyosite ; hausse aussi par statine, hypothyroïdie, effort, rhabdomyolyse
Anti-Jo1 et panel myosite Syndrome antisynthétase (pneumopathie interstitielle, mains de mécanicien, arthrite) ; anti-HMGCR (myopathie nécrosante sous statine) Panel envoyé à l’extérieur, délai de résultat
Cryoglobulines, FR Vascularite cryoglobulinémique (VHC) Prélèvement maintenu à 37 °C sinon faux négatif
Antiphospholipides : anticoagulant lupique, anticardiolipines, anti-β2GPI SAPL Confirmer à ≥ 12 semaines ; anticoagulant lupique ininterprétable sous héparine ou AOD
VS, CRP ACG, PPR, activité inflammatoire Non spécifiques ; CRP souvent peu élevée dans la poussée lupique

Prise en charge par maladie

Lupus érythémateux disséminé

  • Poussée ou infection ? Les deux peuvent coexister. Orientent vers l’infection : CRP très élevée (hors sérite ou arthrite), neutrophilie, frissons, foyer. Orientent vers la poussée : C3/C4 qui baissent, anti-ADNdb qui monte, leucopénie, lymphopénie, sédiment actif. Cultiver d’abord.
  • Hydroxychloroquine à maintenir pendant l’hospitalisation (l’arrêt augmente les poussées) : ≤ 5 mg/kg/j de poids réel ; réduire en IRC ; examen rétinien de base dans la 1re année, puis annuel après 5 ans (plus tôt si IRC, tamoxifène, dose élevée). Prudence : allongement du QT, hypoglycémie.
  • Néphrite lupique : protéinurie > 0,5 g/j (RPC > 50 mg/mmol), sédiment actif ou créatinine en hausse → biopsie rénale (néphrologie) ; induction décidée par les spécialistes (mycophénolate, cyclophosphamide, bélimumab, voclosporine) ; IECA/ARA si protéinurie.
  • Autres : sérites, cytopénies auto-immunes, lupus neuropsychiatrique (exclure infection, médicaments, AVC lié au SAPL).

Vascularites associées aux ANCA

GPA MPA EGPA
ANCA PR3 surtout MPO surtout MPO ≈ 40 %
Indices Sinusite croûteuse, épistaxis, nez en selle, nodules pulmonaires cavitaires, GN GN, hémorragie alvéolaire, mononévrite Asthme tardif, éosinophilie, polypes, mononévrite, atteinte cardiaque
- Induction (rhumatologie, néphrologie) : corticostéroïdes + rituximab ou cyclophosphamide ; avacopan pour épargner les corticostéroïdes ; échanges plasmatiques réservés à des situations choisies (KDIGO 2024, CanVasc).
- EGPA : ECG, troponine, échocardiographie (myocardite) ; éliminer strongyloïdes et autres causes d’éosinophilie avant les corticostéroïdes.

Artérite à cellules géantes

  • 50 ans : céphalée nouvelle, sensibilité du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, symptômes visuels, fièvre, PPR associée ; VS et CRP presque toujours élevées.

  • Prednisone 40–60 mg PO die sans attendre la biopsie si perte visuelle menaçante ou suspicion forte ; atteinte visuelle établie : méthylprednisolone IV (voir Au chevet).
  • Biopsie de l’artère temporale ou échographie Doppler (signe du halo) dans les 1–2 semaines : encore interprétable après le début des corticostéroïdes.
  • Ophtalmologie urgente si symptôme visuel ; tocilizumab pour épargner les corticostéroïdes (rhumatologie).
  • Douleur des ceintures sans signe crânien : voir la fiche Pseudopolyarthrite rhizomélique (prednisone 12,5–25 mg die, pas de dose d’ACG).

Vascularite à IgA de l’adulte

  • Purpura palpable des membres inférieurs, arthralgies, douleur abdominale (invagination, saignement), GN souvent plus grave que chez l’enfant.
  • Biopsie cutanée avec immunofluorescence (dépôts d’IgA) ; RPC et créatinine ; chercher infection ou néoplasie déclenchante.
  • Atteinte rénale (protéinurie > 1 g/j, créatinine en hausse) : néphrologie.

Sclérodermie systémique

  • Indices : Raynaud chez > 95 % (son absence fait douter du diagnostic), doigts boudinés, sclérodactylie, ulcères pulpaires, télangiectasies. Forme limitée (peau des mains et pieds jusqu’aux coudes et genoux ; RGO, HTP tardive) ou diffuse (atteintes digestive, pulmonaire, cardiaque et rénale plus fréquentes, surtout les 5 premières années).
  • Anticorps : anti-centromère (forme limitée, HTP ; crise rénale et pneumopathie peu fréquentes), anti-topo-isomérase I (Scl-70) (forme diffuse, pneumopathie interstitielle sévère), anti-ARN polymérase III (atteinte cutanée rapide, crise rénale, néoplasie associée : dépistage à jour).
  • Crise rénale sclérodermique (jusqu’à 15 %, surtout forme diffuse) : HTA brutale (parfois normotendue), IRA, anémie hémolytique microangiopathique. IECA à hautes doses, titré pour normaliser la TA en 2–3 jours, même si la créatinine monte. Corticostéroïdes ≥ 15 mg/j de prednisone : facteur déclenchant dans la forme diffuse ; les éviter ou les limiter (myosite associée : discuter avec la rhumatologie).
  • Bilan des organes : créatinine et analyse d’urine, ECG, NT-proBNP, échocardiographie (HTP), EFR avec DLCO (DLCO > 70 % de la prédite rend une HTP très peu probable), TDM thoracique haute résolution.
  • Digestif : RGO et dysmotilité œsophagienne fréquents (même asymptomatiques ; la microaspiration aggrave la pneumopathie) : mesures antireflux, IPP parfois à double dose ± prokinétique ; pullulation bactérienne, pseudo-obstruction (nutrition, prokinétiques).
  • Raynaud et ulcères digitaux : cesser le tabac, éviter le froid ; BCC dihydropyridine en 1re intention, ajout d’un inhibiteur de la PDE5 si sévère ; ulcère : rechercher une surinfection.
  • Pneumopathie interstitielle (souvent PINS) et HTP : décision spécialisée (immunosuppresseurs ; HTP adressée à un centre expert).

Myosite inflammatoire

  • Faiblesse proximale symétrique, CK élevée ; dermatomyosite (Gottron, héliotrope, signe du châle) ; syndrome antisynthétase (anti-Jo1).
  • Évaluer déglutition (risque d’aspiration, NPO au besoin) et fonction respiratoire (CVF, force inspiratoire) ; troponine I (la T peut monter d’origine musculaire), ECG.
  • Dermatomyosite : dépistage de néoplasie. Sous statine : cesser et penser à la myopathie nécrosante anti-HMGCR.

Syndrome des antiphospholipides

  • Thrombose artérielle ou veineuse, ou morbidité obstétricale + aPL persistants (≥ 12 sem).
  • Warfarine (RNI 2–3 ; cible plus élevée parfois après une thrombose artérielle, avis spécialisé) avec relais d’héparine.
  • Pas d’AOD si triple positif ni après une thrombose artérielle (EULAR 2019 ; essai TRAPS) ; prudence générale avec les AOD dans le SAPL.
  • SAPL catastrophique : soins intensifs ; anticoagulation, corticostéroïdes, échanges plasmatiques ou IgIV.

Patients sous immunosuppresseurs

  • Prophylaxie PJP selon le régime (voir Au chevet) ; si allergie aux sulfas : atovaquone 1 500 mg PO die ou dapsone 100 mg PO die (dépister le déficit en G6PD).
  • VHB : AgHBs ou anti-HBc positifs avant rituximab ou corticostéroïdes à forte dose → prophylaxie antivirale (entécavir ou ténofovir) avec l’hépatologie ou l’infectiologie.
  • TB latente traitée avant un anti-TNF ou un autre biologique ; strongyloïdes traité si sérologie positive ou exposition probable.
  • Vaccins inactivés (pneumocoque, influenza, COVID-19, zona recombinant) ; aucun vaccin vivant.
  • Corticothérapie chronique et stress aigu : voir la fiche Insuffisance surrénalienne et corticothérapie de stress.

Algorithme

Oui

Non

Rein + poumon

Céphalée > 50 ans

Faiblesse proximale

Lupus connu, fièvre

Thromboses

Atteinte multisystémique
inexpliquée

Exclure infection, endocardite,
néoplasie, médicaments

Atteinte grave d’organe ?
GNRP, hémorragie alvéolaire,
perte visuelle, mononévrite

Prélèvements ciblés
+ cultures, dépistages
VHB, TB, strongyloïdes

Rhumatologie ± néphrologie
le jour même ;
soins intensifs si instable

Méthylprednisolone IV
sur avis spécialisé

Tableau dominant ?

ANCA MPO/PR3,
anti-MBG, C3/C4

VS, CRP
Prednisone 40-60 mg
Biopsie en 1-2 sem

CK, anti-Jo1,
déglutition, CVF

Cultures d’abord
C3/C4, anti-ADNdb
Poursuivre HCQ

Antiphospholipides
Warfarine ; pas d’AOD
si triple positif

Consulter

Consulter en rhumatologie si :

  • UrgentVascularite ou connectivite avec atteinte grave d’organe (GNRP, hémorragie alvéolaire, mononévrite multiple, myosite avec dysphagie) — rhumatologue de garde, le jour même.
  • UrgentArtérite temporale symptomatique (céphalée nouvelle, baisse de vision, diplopie, claudication de la mâchoire) — rhumatologue de garde, prednisone déjà amorcée.
  • Semi-urgentMyopathie inflammatoire (CK ≥ 1,5 × la normale à 2 reprises) — ≤ 28 jours.
  • Semi-urgentVascularite nouvelle sans atteinte grave d’organe — ≤ 28 jours.
  • ÉlectifConnectivite sans atteinte grave, ANA ≥ 1/160 — ≤ 3 mois.

À préparer : FSC, CRP, VS, créatinine, analyse d’urine avec sédiment, RPC, CK, tests ciblés envoyés, radiographie pulmonaire, cultures, dépistages VHB/TB/strongyloïdes, doses de corticostéroïdes et d’immunosuppresseurs.

Consulter en néphrologie si :

  • UrgentGlomérulonéphrite avec hémoptysie (syndrome pneumo-rénal) — néphrologue de garde, immédiatement.
  • UrgentIRA avec sédiment actif (néphrite lupique, vascularite, crise rénale sclérodermique) — néphrologue de garde.

Consulter en pneumologie si :

  • Semi-urgentPneumopathie interstitielle associée (myosite, sclérodermie, syndrome antisynthétase) — pendant le séjour.

Consulter en ophtalmologie si :

  • UrgentPerte de vision ou amaurose fugace (ACG) — ophtalmologiste de garde.

Consulter aux soins intensifs si :

  • UrgentHémorragie alvéolaire ou SAPL catastrophique (hypoxémie, instabilité, faiblesse respiratoire) — immédiatement.

Suivi et congé

  • Schéma de sevrage des corticostéroïdes écrit ; carte de corticothérapie et consignes de dose de stress.
  • FSC, créatinine, analyse d’urine et RPC au 1er suivi ; glycémie sous prednisone.
  • Prophylaxie PJP, calcium, vitamine D, protection osseuse (bisphosphonate si ≥ 3 mois de prednisone ≥ 7,5 mg/j), vaccins inactivés.
  • Hydroxychloroquine : dose vérifiée (≤ 5 mg/kg/j) et rendez-vous de dépistage rétinien.
  • Warfarine (SAPL) : RNI de suivi organisé ; prévenir de ne pas passer à un AOD sans avis.
  • Rendez-vous de rhumatologie (et néphrologie s’il y a lieu) fixé avant le départ.

Pièges et perles

  • ANA 1/80 isolé chez un patient sans signe clinique : ce n’est pas un lupus.
  • ANCA positifs + fièvre + souffle : éliminer l'endocardite avant d’immunosupprimer.
  • Corticostéroïdes avant les prélèvements : peuvent négativer une biopsie et masquer une infection ; prélever vite, mais ne pas retarder la prednisone dans l’ACG.
  • Strongyloïdes et corticostéroïdes : risque d’hyperinfection mortelle chez le patient exposé.
  • Méthotrexate + TMP-SMX à dose thérapeutique ou IRA : toxicité médullaire grave ; la dose prophylactique est généralement tolérée, surveiller la FSC.
  • Crise rénale sclérodermique : l’IECA se poursuit malgré la hausse de créatinine ; la prednisone à forte dose est un déclencheur.
  • Faiblesse sous corticostéroïdes chroniques avec CK normale : penser à la myopathie stéroïdienne.
  • Ne pas cesser l’hydroxychloroquine « par précaution » à l’admission.

Voir aussi

Références

🔗 Voir aussi

Neuropathie périphérique et polyneuropathie aiguëPneumopathie interstitielle et exacerbation de fibrose pulmonairePRES et encéphalopathie hypertensiveSyndrome néphrotique et glomérulonéphrites