En bref : Deux présentations à distinguer d’emblée : le syndrome néphrotique (protéinurie > 3,5 g/j ou RPC > 300 mg/mmol, hypoalbuminémie, œdème) et le syndrome néphritique (hématurie glomérulaire, cylindres hématiques, HTA, ↓ DFG). Une glomérulonéphrite rapidement progressive (créatinine qui grimpe en jours ou semaines avec un sédiment actif) est une urgence néphrologique : sérologies d’emblée (ANCA, anti-MBG, complément, ANA, cryoglobulines, hépatites/VIH, électrophorèse et chaînes légères libres) et appel le jour même. Le traitement général repose sur diurétique de l’anse, restriction sodée, IECA/ARA et statine ; l'anticoagulation préventive se considère si albumine < 25 g/L et risque de saignement faible (AAS en option), et l'AAS si albumine 25–32 g/L avec risque d’événement > 2 %/an. Le diagnostic précis vient de la biopsie rénale (néphrologie).
🩺 Au chevet
🚩 Signaux d’alarme
- Créatinine qui double en quelques jours avec hématurie et protéinurie : GN rapidement progressive (GNRP).
- Hémoptysie, hypoxémie, infiltrats bilatéraux avec IRA : syndrome pneumo-rénal (vascularite à ANCA, anti-MBG) — risque vital.
- Douleur lombaire, hématurie macroscopique et hausse de créatinine chez un néphrotique : thrombose de la veine rénale ; dyspnée, douleur pleurale : EP.
- Fièvre et douleur abdominale avec ascite : péritonite spontanée (pneumocoque) ; cellulite.
- Oligurie, hyperkaliémie, surcharge réfractaire : IRA nécessitant possiblement la dialyse.
✅ À faire maintenant
- Analyse d’urine et sédiment (examen frais si possible : GR dysmorphiques, acanthocytes, cylindres hématiques), RPC et RAC sur miction.
- Créatinine (comparer aux valeurs antérieures), ions, albumine, bilan lipidique, glycémie, HbA1c, FSC, bilan hépatique, TSH.
- Échographie rénale (taille, obstruction, deux reins) ; Doppler si thrombose veineuse suspectée.
- Sédiment actif ou créatinine en hausse : panel GN (voir Diagnostic) avant tout corticostéroïde.
- Revoir la médication : AINS, lithium, bisphosphonates IV, inhibiteurs de checkpoint, anti-VEGF, héroïne ou cocaïne (lévamisole).
- Poids quotidien, bilan entrées-sorties, TA.
💊 Premières ordonnances
- Furosémide 40–80 mg IV BID (doses plus élevées qu’à l’habitude : hypoalbuminémie et protéinurie réduisent l’effet) ; viser une perte de 0,5–1 kg/j.
- Résistance : ajouter métolazone 2,5–5 mg PO die ou hydrochlorothiazide 25 mg PO die, 30 min avant le furosémide ; ions die (K, Na, Mg).
- Sodium < 2 g/j ; protéines 0,8–1 g/kg/j (pas de régime hyperprotéiné).
- Prophylaxie TEV de base : énoxaparine 40 mg SC die (30 mg die si ClCr < 30) ou héparine 5 000 U SC q8–12h ; anticoagulation thérapeutique : voir Prise en charge.
- IECA/ARA à débuter une fois euvolémique et la créatinine stable (p. ex. ramipril 2,5 mg PO die), pas pendant une IRA active.
📞 Appeler ou orienter si
- Néphrologie : GN rapidement progressive soupçonnée ; glomérulonéphrite avec hémoptysie ; IRA avec DFGe < 15 et urémie
- Rhumatologie : Vascularite ou connectivite avec atteinte d’organe
- Soins intensifs : Hémorragie alvéolaire ou détresse respiratoire
- Radiologie interventionnelle : Saignement après biopsie rénale
Délais, autres situations et quoi préparer : section Consulter ›
Diagnostic
| Syndrome néphrotique | Syndrome néphritique | |
|---|---|---|
| Protéinurie | > 3,0–3,5 g/j, RPC > 300 mg/mmol | Variable, souvent < 3 g/j |
| Sédiment | Peu actif ; corps gras ovales, cylindres graisseux | GR dysmorphiques, acanthocytes, cylindres hématiques |
| Albumine | < 35 g/L ; aussi hyperlipidémie, lipidurie, hypercoagulabilité | Normale ou peu abaissée |
| Clinique | Œdème, anasarque, hyperlipidémie, état prothrombotique | HTA, oligurie, surcharge, ↓ DFG |
| Évolution | Souvent lente | Jours à semaines (GNRP) |
- Le chevauchement est fréquent (néphrite lupique, membranoproliférative, néphropathie à IgA avec protéinurie importante).
- Protéinurie isolée sans œdème : confirmer sur 2 échantillons, exclure fièvre, effort, IC, protéinurie orthostatique (jeune adulte).
- Hématurie glomérulaire : bilan urologique non nécessaire si GR dysmorphiques ou cylindres hématiques avec protéinurie ; sinon, voir la fiche Analyse d’urine.
Panel GN (GNRP ou syndrome néphritique)
| Test | Oriente vers |
|---|---|
| ANCA (IFI + MPO, PR3) | GPA, MPA, GN pauci-immune |
| Anti-MBG | Maladie de Goodpasture (souvent double positivité avec ANCA) |
| C3, C4 | Bas : lupus, post-infectieuse (C3), cryoglobulinémie (C4), membranoproliférative, endocardite |
| ANA, anti-ADNdb | Lupus |
| Cryoglobulines (prélèvement maintenu à 37 °C), FR | Cryoglobulinémie (souvent VHC) |
| VHB, VHC, VIH, ± syphilis | GN secondaires ; aussi requis avant immunosuppression |
| ASO, anti-DNase B, hémocultures | Post-streptococcique, GN associée à une infection (staphylocoque), endocardite |
| Électrophorèse et immunofixation sériques, chaînes légères libres | Gammapathie à signification rénale, amyloïdose AL, myélome |
| Anti-PLA2R (syndrome néphrotique) | Néphropathie membraneuse primaire |
Causes principales chez l’adulte
| Cause | Indices |
|---|---|
| Lésions glomérulaires minimes | Début brutal, sédiment bland ; AINS, lithium, lymphome de Hodgkin ; très corticosensible |
| Glomérulosclérose segmentaire et focale (GSF) | Primaire, ou secondaire : obésité, réduction néphronique, VIH, variants APOL1 (ascendance africaine), héroïne |
| Néphropathie membraneuse | Anti-PLA2R positifs ≈ 70 % ; secondaire : néoplasie (âgé), VHB, lupus classe V, AINS ; risque thrombotique le plus élevé |
| Néphropathie diabétique | Diabète ancien, rétinopathie, progression graduelle ; atypique si hématurie, début rapide ou absence de rétinopathie |
| Amyloïdose (AL, AA) | Gammapathie, macroglossie, cardiomyopathie, neuropathie ; inflammation chronique (AA) |
| Néphropathie à IgA | GN la plus fréquente ; hématurie macroscopique 1–3 j après une IVRS ; parfois GNRP |
| Lupus | Femme jeune, atteinte multisystémique, C3/C4 bas, anti-ADNdb ; toutes les classes |
| Autres néphritiques | Vascularite à ANCA, anti-MBG, cryoglobulinémie, post-infectieuse, membranoproliférative |
Prise en charge générale
| Volet | Conduite | Précisions |
|---|---|---|
| Œdème | Furosémide 40–80 mg IV BID (ou PO à dose plus élevée), titré au poids ; ajouter métolazone 2,5–5 mg ou thiazide si résistance, et/ou spironolactone selon la kaliémie | Surveiller hypovolémie, IRA, hypokaliémie, hyponatrémie. Albumine IV + furosémide : pas en routine (cas réfractaires, avec néphrologie) |
| Sodium et habitudes de vie | Restriction hydrosodée, Na < 2 g/j ; arrêt tabagique ; viser un IMC optimal | Pierre angulaire de l’efficacité diurétique |
| Protéinurie et TA | IECA ou ARA titré à la dose maximale tolérée (p. ex. ramipril 2,5 → 10 mg die), ± iSGLT2, pour réduire la protéinurie et contrôler la TA | Créatinine et K à 1–2 sem : hausse ≤ 30 % acceptable. Pas de double blocage. Suspendre si hypovolémie ou IRA |
| Lipides | Hypolipidémiant au besoin (p. ex. atorvastatine 10–20 mg die) si hyperlipidémie persistante ou risque CV | La dyslipidémie régresse avec la rémission |
| Thromboses (veines rénales, membres inférieurs, EP) | Albumine < 25 g/L et risque de saignement faible : anticoagulation préventive à considérer (AAS comme solution de rechange). Albumine 25–32 g/L et risque d’événement > 2 %/an : AAS à considérer. Risque plus élevé dans la néphropathie membraneuse (aussi : protéinurie > 10 g/j, IMC > 35, immobilisation, ATCD de TEV) | Warfarine (RNI 2–3) avec relais d’HBPM au début ; AOD non recommandés (données insuffisantes) ; AAS si risque hémorragique élevé. TEV confirmée : anticoagulation thérapeutique tant que le syndrome néphrotique persiste |
| Infections | Vigilance ; vaccin contre le pneumocoque ; influenza, COVID-19 ; aucun vaccin vivant sous immunosuppression | |
| Suppléments | Multivitamine avec vitamine D et fer | |
| Immunosuppression | Décidée par la néphrologie selon la biopsie (corticostéroïdes, rituximab, cyclophosphamide, inhibiteurs de la calcineurine) | Avant : VHB (AgHBs, anti-HBc), VHC, VIH, TB latente, strongyloïdes si provenance d’une région endémique ; prophylaxie de la pneumocystose à considérer |
| À éviter | AINS, néphrotoxiques, produit de contraste non nécessaire | Ajuster la dose des médicaments liés à l’albumine (hypoalbuminémie ; phénytoïne : doser la fraction libre) |
💡 Calcium total bas chez le néphrotique : souvent artéfact d’hypoalbuminémie ; doser le calcium ionisé avant de corriger.
Biopsie rénale (néphrologie)
- Indiquée : syndrome néphrotique de l’adulte, syndrome néphritique, GNRP, IRA inexpliquée avec sédiment actif.
- Souvent évitée : diabète ancien avec rétinopathie et évolution typique ; membraneuse anti-PLA2R positive avec DFG conservé (KDIGO 2021 permet de traiter sans biopsie) ; trop haut risque (rein unique, petits reins, coagulopathie, HTA non contrôlée).
- Préparation, selon le protocole local : FSC, RNI, TCA, groupe et dépistage ; arrêt des antithrombotiques (délai selon l’agent) ; TA contrôlée ; consentement.
- GNRP ou syndrome pneumo-rénal : le traitement d’induction (méthylprednisolone IV, échanges plasmatiques pour anti-MBG) peut commencer avant la biopsie, sur décision de la néphrologie.
Complications
- TEV : thrombose de la veine rénale, TVP, EP ; risque maximal les 6 premiers mois et si albumine < 25 g/L.
- Infections : cellulite, péritonite spontanée, pneumonie (perte d’IgG, immunosuppression).
- IRA : hypovolémie par surdiurèse, IECA/ARA, AINS, thrombose de la veine rénale, néphrite interstitielle médicamenteuse, progression de la GN.
- Autres : hyperlipidémie, hypothyroïdie (perte urinaire de protéines porteuses), malnutrition protéique.
Algorithme
Consulter
Consulter en néphrologie si :
- UrgentGN rapidement progressive soupçonnée (créatinine augmentée de > 100 % avec hématurie et protéinurie) — néphrologue de garde, le jour même.
- UrgentGlomérulonéphrite avec hémoptysie (syndrome pneumo-rénal) — néphrologue de garde, immédiatement.
- UrgentIRA avec DFGe < 15 et urémie (hyperkaliémie, surcharge réfractaire) — néphrologue de garde.
- Semi-urgentSyndrome néphrotique avec anasarque — pendant le séjour, ou ≤ 10 jours en externe.
- Semi-urgentProtéinurie > 3 g/j isolée (RPC > 300 mg/mmol) — ≤ 28 jours.
- ÉlectifProtéinurie modérée de 1 à 3 g/j (RPC 100–300 mg/mmol) — ≤ 3 mois.
- ÉlectifHématurie isolée après bilan urologique négatif — ≤ 12 mois.
À préparer : créatinines antérieures et actuelles, analyse d’urine avec sédiment, RPC et RAC, albumine, FSC, panel GN envoyé, échographie rénale, TA, médication (AINS, anticoagulants).
Consulter en rhumatologie si :
- UrgentVascularite ou connectivite avec atteinte d’organe (néphrite lupique, vascularite à ANCA) — rhumatologue de garde, en parallèle de la néphrologie.
Consulter aux soins intensifs si :
- UrgentHémorragie alvéolaire ou détresse respiratoire — immédiatement.
Consulter en radiologie interventionnelle si :
- Semi-urgentBiopsie rénale demandée par la néphrologie (TA contrôlée ; plaquettes, RNI, TCA ; antithrombotiques cessés selon le protocole) — pendant le séjour.
- UrgentSaignement après biopsie rénale (hématurie massive, chute d’Hb, fistule artérioveineuse) — radiologiste de garde, immédiatement ; embolisation.
Suivi et congé
- Poids sec, poids quotidien à domicile ; consigne de reprendre contact si gain > 2 kg en 3 j.
- Créatinine et K à 1–2 semaines après le début ou la hausse d’un IECA/ARA ou d’un diurétique.
- RPC, albumine et créatinine au suivi néphrologique pour juger de la rémission.
- Anticoagulation : durée et cible écrites dans la note de congé ; réévaluer quand l’albumine remonte au-dessus de 25–30 g/L.
- Sous immunosuppression : prophylaxie PJP, glycémie, densité osseuse et protection gastrique selon le régime ; vaccins inactivés.
- Éviter les AINS (consigne écrite) ; revoir les doses des médicaments éliminés par le rein.
Pièges et perles
- Envoyer le panel GN avant les corticostéroïdes : ils peuvent négativer ou atténuer certains résultats et compliquer la biopsie.
- Un diabétique avec hématurie, début brutal ou sans rétinopathie : ne pas conclure trop vite à une néphropathie diabétique.
- Membraneuse chez l’âgé : penser néoplasie (dépistages selon l’âge, examen ciblé).
- ANCA positifs sans tableau compatible (infection, endocardite, médicaments comme hydralazine, propylthiouracile, lévamisole) : interpréter avec prudence.
- Surdiurèse et IECA simultanés : recette de l’IRA prérénale. Ajuster l’un à la fois.
- Hypoalbuminémie sévère + douleur lombaire : penser à la thrombose de la veine rénale avant la pyélonéphrite.
- Les AOD ne sont pas l’option recommandée pour la prophylaxie dans le syndrome néphrotique.
Voir aussi
- Fiche Analyse d’urine, hématurie, protéinurie (RPC, RAC, sédiment, bilan urologique).
- Fiche Insuffisance rénale aiguë et créatinine.
- Fiche Insuffisance rénale chronique (cibles TA, iSGLT2, suivi).
- Fiche Œdème (diagnostic différentiel).
- Fiche Électrophorèse des protéines (gammapathie, chaînes légères libres).
- Fiche Thromboembolie veineuse.
- Fiche Lupus, vascularites et collagénoses à l’étage.
Références
- Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021;100(4S):S1–S276. doi:10.1016/j.kint.2021.05.021
- Gerstein J, Battu K, Reich HN. Prophylactic Anticoagulation in Nephrotic Syndrome. Kidney360 2023;4(10):1476–1478. doi:10.34067/KID.0000000000000225
- KDIGO ANCA Vasculitis Work Group. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)–Associated Vasculitis. Kidney Int 2024;105(3S).
- KDIGO Lupus Nephritis Work Group. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Lupus Nephritis. Kidney Int 2024;105(1S).
- Lanthier L. Référence en médecine interne (application Lanthier), chapitre Syndrome néphrotique (définition, traitement général, seuils d’albumine pour l’anticoagulation et l’AAS).
- MSSS. Grilles provinciales de priorisation des demandes de consultation spécialisée (CRDS) — Néphrologie, Rhumatologie.